Beitrag zur kongenitalen segmentalen Darmdilatation¹

Abstract

Segmental intestinal dilatation is rare and has so far been described for 26 patients only. The article presents three own observations. The clinical symptoms correspond to those of intestinal obstruction and are in most cases manifest in infancy and early childhood. The affected section of the intestine is dilated regionally to 3 to 4 times the normal value and can be situated both in the small intestine and in the colon. The intestinal wall is thickened or thinned; all intestinal wall layers are preserved and the ganglionic cells are regular. A characteristic feature is the histological finding of heterotopic tissue such as gastric mucosa and tissue of pancreas, lung or cartilage. The mesenterial veins are markedly congested. In 50% of all patients association with other malformations is seen.

Zusammenfassung

Die segmentale Dilatation des Darmes ist ein seltenes Krankheitsbild; sie ist nur bei 26 Patienten beschrieben. Es werden drei eigene Beobachtungen dargestellt. Die klinischen Symptome entsprechen der intestinalen Obstruktion und zeigen sich bereits meist im Säuglings- oder Kleinkindesalter. Der betroffene Darmabschnitt ist auf das 3-4fache regional erweitert und kann sowohl im Dünn- wie im Dickdarm liegen. Die Darmwand ist hier verdickt oder auch verdünnt, wobei alle Darmwandschichten erhalten und die Ganglienzellen regelrecht sind. Charakteristisch ist der histologische Nachweis von heterotopem Gewebe wie Magenschleimhaut, Pankreas-, Lungen- oder Knorpelgewebe. Im dilatierten Segment sind die Mesenterialvenen auffällig gestaut. Bei der Hälfte aller Patienten wird eine Kombination mit anderen Mißbildungen gefunden.

Key words

Segmental dilatation (childhood)

Schlüsselwörter

Darm - Segmentale Dilatation (Kindesalter)