Total Small Bowel and Colon Aganglionosis

Abstract

A case of total small bowel and colon aganglionosis is presented and 11 previous cases are briefly reviewed.
The relatively long survival of our patient in an excellent condition provided the possibility of studying the behaviour of the aganglionic small bowel, disclosing that in the absence of propulsion, absorption is uninvolved and enteral feeding is possible. Aganglionosis of the ileum does not imply absence of muscle activity (leading to misleading bowel sounds and visible peristalsis on X-ray studies), and often the affected small bowel is dilated. In cases of Hirschsprung's disease with small bowel involvement we recommend as routine a full thickness biopsy of the jejunum, to ensure early diagnosis of the fatal disease of total intestinal aganglionosis.

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall von totaler Aganglionose des Dünn- und Dickdarms berichtet. Die relativ lange Überlebenszeit unseres Patienten in ausgezeichneter Verfassung ermöglichte es, das Verhalten des aganglionären Dünndarms zu untersuchen. Dabei stellte sich heraus, daß bei fehlender Propulsion die Absorption unbeeinträchtigt und die enterale Ernährung möglich war. Eine Aganglionose des Ileums bedingt nicht notwendigerweise das Fehlen von Muskelaktivität. Dadurch kommt es zu irreführenden Darmgeräuschen und zu sichtbarer Peristaltik bei Röntgenuntersuchungen. Oft ist der befallene Dünndarm erweitert. Bei Fällen von Hirschsprungscher Erkrankung mit Dünndarmbefall empfehlen wir eine Biopsie aus der gesamten Jejunum-Wand. So kann man die aussichtslose Situation einer totalen Aganglionose des Intestinums bereits zu einem frühen Zeitpunkt erkennen.

Key words

Hirschsprung's disease - Aganglionosis, total intestinal

Schlüsselwörter

Hirschsprungsche Erkrankung - Aganglionose, totale, des Intestinums