Zusammenfassung
Beim Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) bzw. der toxisch epidermalen Nekrolyse (TEN) handelt
es sich um eine sehr seltene, schwere und häufig lebensbedrohliche Erkrankung von
Haut und Schleimhäuten. Je nach Schweregrad spricht man von einem Stevens-Johnson-Syndrom
(< 10% betroffene Körperoberfläche), Übergangsformen (10 – 30% betroffene Körperoberfläche)
und von der toxisch epidermalen Nekrolyse (> 30% betroffene Körperoberfläche). In
der akuten Phase der Erkrankung können bei 80% der Betroffenen die Augen mitbeteiligt
sein. Dabei ist ein konsequentes interdisziplinäres diagnostisches und therapeutisches
Vorgehen in der Akutphase von besonderer Bedeutung, um das Ausmaß der Schädigung der
Augenoberfläche möglichst gering zu halten. Hierbei kommt neben der topischen Behandlung
dem Einsatz von humaner Amnionmembran eine besondere Bedeutung zu. Langzeitschäden
durch chronische Vernarbungen und ausgeprägte Trockenheit der Augen treten trotz aller
Maßnahmen bei bis zu 50% der
Betroffenen auf und sind nicht selten die schwerwiegendste Komplikation im Langzeitverlauf.
Um auf lange Sicht eine Erblindung zu vermeiden, kommen neben einer topischen Basistherapie
in erster Linie Korrekturoperationen von Lidfehlstellungen und Sklerallinsen zum Schutz
der Augenoberfläche infrage. Die Indikation zur Hornhauttransplantation im Sinne einer
allogenen perforierenden Limbokeratoplastik und Keratoprothesen sollte aufgrund der
sehr schlechten Prognose zurückhaltend gestellt werden.
Schlüsselwörter
Bindehaut - Kornea - Lider
