Klin Monbl Augenheilkd 2013; 230(7): 680-681
DOI: 10.1055/s-0033-1350611
Der interessante Fall
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Primäres orbitales Melanom bei einer 34-jährigen Frau

A Thirty-Four-Year-Old Woman with Primary Orbital Melanoma
M. Schultheiss
1   Department für Augenheilkunde, Universität Tübingen
,
J. M. Rohrbach
2   Department für Augenheilkunde, Forschungsbereich Geschichte der Augenheilkunde/Ophthalmopathologisches Labor, Eberhard-Karls-Universität Tübingen
,
D. Süsskind
1   Department für Augenheilkunde, Universität Tübingen
,
D. Besch
3   Sektion für Motilitätsstörung, periokuläre Chirurgie und Kinderophtalmologie, Universitätsaugenklinik Tübingen
,
M. S. Spitzer
1   Department für Augenheilkunde, Universität Tübingen
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Publication Date:
22 July 2013 (online)

Primäre maligne Melanome der Orbita sind sehr selten, da in der Orbita normalerweise keine Melanozyten vorkommen. Mit einer Häufigkeit von weniger als 1 % der orbitalen Neoplasien und 8 % der orbitalen Melanome sind primäre orbitale Melanome eine Rarität [1], [2]. Es wird angenommen, dass sich ein primäres orbitales Melanom aus verbliebenen Zellen der Neuralleiste entwickelt [2], [3]. Als mögliche Ursprungszellen wären perineurale Melanozyten oder versprengte epitheliale Melanozyten denkbar. Sie treten meistens zusammen mit einer okulodermalen Melanozytose, einem blauen Nävus oder einer erworbenen Melanose der Konjunktiva auf [1], [4], [5]. Dennoch handelt es sich bei der Diagnose immer um eine Ausschlussdiagnose, wenn kein anderer Ursprungsort (Haut, Bindehaut, Aderhaut, Schleimhaut) für ein Melanom gefunden werden kann und auch keine weiteren Metastasen im Körper gefunden werden können. Sollten Metastasen gefunden werden, der Primarius jedoch weiterhin unklar sein, würde man von einem cancer of unknown primary origin sprechen. Auf Grund der Seltenheit der primären orbitalen Melanome bestehen hauptsächlich nur Kasuistiken oder kleine retrospektive Fallstudien.