Klin Monbl Augenheilkd 2000; 217(1): 55-58
DOI: 10.1055/s-2000-10384
KASUISTIK

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Gangliogliom des Nervus opticus bei Neurofibromatose Recklinghausen Typ 1: Fallbericht und Literaturüberblick[1]

Ganglioglioma of the optic nerves in a 71 year old patient with neurofibromatosis type 1Peter Meyer1 , Melanie  M. Eberle1 , Alfonse Probst2 , Markus Tolnay2
  • 1 Universitäts-Augenklinik Basel, Mittlere Str. 91, Postfach, 4012 Basel, Schweiz (Vorsteher: Prof. J. Flammer)
  • 2 Institut für Pathologie Basel, Schweiz (Vorsteher: Prof. M. J. Mihatsch)
Further Information

Publication History

Publication Date:
31 December 2000 (online)

Zusammenfassung

Hintergrund Gangliogliome sind seltene Hirntumoren. Im Nervus opticus wurden sie in lediglich sieben Fällen beschrieben. In zwei dieser Fälle bestand zusätzlich eine Neurofibromatose (NF). Ein pathogenetischer Zusammenhang zwischen Optikus-Gangliogliomen und NF ist allerdings umstritten.

Patient Wir berichten über einen 71-jährigen Patienten mit einem Gangliogliom der Sehnerven und einer NF Typ 1. Bei der Autopsie wurden multiple Neurofibrome sowie Nävuszellnävi der Haut, multiple Neurofibrome des Nervus vagus und des linken Nervus femoralis, multiple subseröse Schwannome des proximalen Jejunums und Lisch-Knötchen beider Irides gefunden. Es fand sich eine deutliche spindelförmige Auftreibung des rechten Sehnervs im intrakraniellen Anteil, während der linke Sehnerv keine sichtbare Verdickung aufwies.

Ergebnis Der Tumor setzte sich aus zwei verschiedenen Zelltypen zusammen, einerseits aus hoch differenzierten, teils sternförmigen teils pilozytisch geformten Astrozyten, andererseits fanden sich am Rande der Axonbündel des Sehnervs Ganglienzellen. Sie ließen sich für Synaptophysin- und Neurofilamente-Antigene gut markieren. Kernteilungen wurden weder in der neuronalen noch in der glialen Zellpopulation beobachtet. Trotz des ausgeprägten tumoralen Befalls der Sehnerven lagen keine Sehstörungen vor.

Schlussfolgerung Optikus-Tumoren bei NF Typ 1 sind fast ausschliesslich Gliome (Astrozytome bzw. pilozytische Astrozytome). Unser Patient illustriert die seltene Variante eines glioneuronalen Tumors bei nachgewiesener NF Typ 1.

Background Gangliogliomas are rare tumors of the central nervous system. In only seven cases they have been found within the optic nerve. Two of these cases were associated with neurofibromatosis (NF), but a pathogenic link between gangliogliomas of the optic nerve and NF still remains controversial.

Patient Here we report on a 71-year-old patient with a ganglioglioma of the optic nerves and NF type 1. Post mortem examination revealed multiple neurofibromas of the vagal and left femoral nerves, multiple schwannomas of the small bowel and Lisch noduli of both irides. In addition, a spindle shaped thickening of the right optic nerve was observed in its intracranial portion. The left optic nerve was normal on gross inspection.

Result Histologically, tumoral tissue was found in both optic nerves. The tumor was composed of two cell types: highly differentiated, partly stellate, partly pilocytic astrocytes and, at the rim of the axon bundles of the optic nerve, fully developped synaptophysin- and neurofilament-antigen-positive ganglion cells with short corkskrew-shaped processes. No mitosis could be found in the neuronal or in the glial cell population. In spite of the tumoral involvement of the optic nerves, there has been no evidence of visual disturbance.

Conclusion Optic nerve tumors in NF most often are of glial origin (astrocytomas, pilocytic astrocytomas). Our case illustrates the rare condition of a glioneuronal tumor associated with neurofibromatosis type 1.

1 Manuskript erstmalig eingereicht am 3. 7. 99in der vorliegenden Form angenommen am 2. 2. 00.

Literatur

1 Manuskript erstmalig eingereicht am 3. 7. 99in der vorliegenden Form angenommen am 2. 2. 00.

  • 01 Dutton  J J. Gliomas of the anterior visual pathway.  Surv Ophthalmol. 1994;  38 427-452
  • 02 Thompson  C R, Lessell  S. . In: International Ophthalmology Clinics. Recent Advances in Ocular Oncology. Anterior Visual Pathway Gliomas. Lippincott-Raven Publishers, Pennsylvania; 1997 Vol. 37, number 4: 261-276
  • 03 Chilton  J, Caughron  M R, Kepes  J J. Ganglioglioma of the optic chiasm: case report and review of the literature.  Neurosurg. 1990;  26 1042-1045
  • 04 Henry  J M, Heffner  R R, Earle  K M. Gangliogliomas of CNS: a clinicopathological study of 50 cases.  J Neuropath Exp Neurol. 1978;  37 626-632
  • 05 Sadun  F, Hinton  D R, Sadun  A A. Rapid growth of an optic nerve ganglioglioma in a patient with neurofibromatosis 1.  Ophthalmol. 1996;  103 794-799
  • 06 Bergin  D J, Johnson  T E, Spencer  W H, McCord  C D. Ganglioglioma of the optic nerve.  Am J Ophthalmol. 1988;  105 146-149
  • 07 Russell  D S, Rubinstein  L J. Ganglioglioma: a case with long history and malignant evolution.  J Neuropathol Exp Neurol. 1962;  21 185-193
  • 08 Hirose  T, Kannuki  S, Nishida  K et al. Anaplastic ganglioglioma of the brain stem demonstrating active neurosecretory features of neoplastic neuronal cells.  Acta Neuropathol. 1992;  83 365-370
  • 09 Cohen  M. Primary intradural tumor of the orbital portion of the optic nerve.  Arch Ophthalmol. 1919;  48 19-22
  • 10 Lowes  M, Bojsen-Moller  M, Vorre  P, Hedegaard  O. An evaluation of gliomas of the anterior visual pathways. A 10-year survey.  Acta Neurochir. 1978;  43 201-216
  • 11 Liu  G T, Galetta  S, Rorke  L B, Bilaniuk  L T et al. Gangliogliomas involving the optic chiasm.  Neurol. 1996;  46 1669-1673
  • 12 Lu  W Y, Goldman  M, Young  B, Davis  D G. Optic nerve ganglioglioma: case report.  J Neurosurg. 1993;  78 979-982
  • 13 Sugiyama  K, Goishi  J, Sogabe  T et al. Ganglioglioma of the optic pathway. A case report.  Surg Neurol. 1992;  37 22-25
  • 14 Gritzman  M C, Snyckers  F D, Proctor  N S. Ganglioglioma of the optic nerve. A case report.  S Afr Med J. 1983;  63 863-865
  • 15 Rodriguez  L A, Edwards  M SB, Levin  V A. Management of hypothalamic gliomas in children: an analysis of 33 cases.  Neurosurg. 1990;  26 242-247
    >