Photorezeptor-Erneuerung und das Pigmentzepithel der Retina -Herzlichen Glückwunsch einem Pionier in der Netzhautforschung: Richard W. Young[*]

Zusammenfassung

Im Jahre 1999 feierte ein Pionier der Netzhautforschung seinen 70. Geburtstag: Richard W. Young, ehemals Prof. der Anatomie am Department of Anatomy and Jules Stein Eye Institute, University of Southern California, Los Angeles, California, USA. Entgegen dem herrschenden Dogma zeigte er, dass die Sinneszellen der Netzhaut einer beständigen Erneuerung ihrer lichtempfindlichen Membranen unterliegen. Ganze Diskusmembranen oder einzelne Moleküle der Außensegmente werden synthetisiert, im Gleichgewicht dazu werden die Spitzen der Außensegmente abgestoßen (disk-shedding) und im Pigmentepithel (PE) phagozytiert. Etwa 100 Doppelmembranen pro Stäbchen werden in 24 Stunden synthetisiert, eine PE-Zelle muss etwa 30 000 Doppelmembranen, die von den anliegenden Stäbchen abgestoßen wurden, phagozytieren und verdauen. Kein Wunder, dass das PE bei dieser enormen Stoffwechselleistung im Laufe des Lebens das Alterspigment Lipofuszin ansammelt, das die unverdaulichen Reste der Phagozytose enthält. Heute wissen wir, dass Lipofuszin zur Entstehung oder dem Fortschreiten der altersabhängigen Makuladegeneration (AMD) beitragen kann. Schon früh hat Young auf die mögliche Bedeutung von Lichtexposition bei der Entstehung der AMD und einigen Formen der Retinitis Pigmentosa (RP) hingewiesen. Jetzt zeigen uns verschiedene RP-Tiermodelle, dass in der Tat Lichtexposition den Krankheitsverlauf beschleunigen kann. Auch die Apoptose der Netzhaut, die heute als eine gemeinsame Endstrecke vieler Netzhautdegenerationen und Dystrophien angesehen wird, hat er lange vor der großen „Apoptose-Welle” beschrieben. So hat er durch seine Forschung viele wissenschaftliche Kinder hervorgebracht, die direkt oder indirekt durch seine Pionier-Arbeiten angeregt wurden.

In 1999, a pioneer in retinal cell biology celebrates his seventieth birthday: Richard W. Young, Professor of Anatomy at the Dept. of Anatomy and Jules Stein Eye Institute, University of Southern California, Los Angeles, California, USA. Against the current dogma of visual cells as static structures he demonstrated that they undergo continual renewal of their light-sensitive outer segments. Entire membranes and/or single molecules are being replaced, and the tips of outer segments are shed (disk-shedding), and phagocytized and degrade by pigment epithelial (PE) cells. About 100 disks are made per rod within 24 hours, and about 30 000 disk membranes from overlying rods are degradet by one PE cell thus rendering the PE one of the most active phagocytic systems of the body. It is not surprising, therefore, that the age pigment lipofuscin accumulates within PE cells, which is mainly composed of undigestible outer segment material. It is generally concludet that lipofuscin can contribute to the pathogenesis of age related macular degeneration (AMD) . Early on Young has postulated that light exposure may accelerate AMD and some forms of retinitis pigmentosa (RP). Today we know that indeed in several animal models of RP light exposure can significantly enhance the disease progression. With a similar insight and intuition he described apoptosis of the retina thus preceding the „apoptotic wave” in eye research. Apoptosis now is considered the final common death pathway of many retinal diseases including degenerations and dystrophies. With his work young has created may scientific children, who directly or indirectly were inspired by his pioneering work.

Schlüsselwörter

Sinneszellen - Erneuerung - Stäbchen - Zapfen - Zellalterung - Zelltod - Richard W. Young

Key words

Visual cells - renewal - rods - cones - cell death - cell ageing - Richard W. Young

1 *Eingereicht am 7. 12. 99 und in der vorliegenden Form angenommen

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1 *Eingereicht am 7. 12. 99 und in der vorliegenden Form angenommen

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