Zusammenfassung
Hintergrund: Das maligne Melanom der Bindehaut ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz
von 0,03 - 0,08. Selbst bei sachgerechter Behandlung, besonders aber bei deren Verzögerung,
kann sich dieser Tumor zu einer das Leben bedrohenden Erkrankung entwickeln. Das Bindehautmelanom
entsteht entweder aus einer präexistierenden primär erworbenen Melanose (PAM) oder
aus einem Nävus oder auch ohne jegliche Vorläufer „de novo”. Im Gegensatz zum Melanom
der Uvea erfolgt die Metastasierung über die ipsilateralen Lymphwege, selten auch
entlang der ableitenden Tränenwege. Ergebnisse: Das Behandlungsziel strebt nach lokaler Tumorbeseitigung bei Funktionserhalt des
Auges und nach der Vermeidung von Metastasen. Die alleinige Exzision ist von einer
hohen Rezidivrate begleitet. Daher muss eine kombinierte Behandlung mit chirurgischer
„no-touch”-Technik unter Vermeidung jeglicher direkten Manipulation am Tumor gefolgt
von adjuvanter Kryotherapie oder Strahlentherapie, in einigen Fällen auch lokaler
Chemotherapie mit Mitomycin C (MMC), durchgeführt werden. Während der chirurgischen
Manipulation muss peinlichst darauf geachtet werden, dass keine Tumorzellen verschleppt
werden, da dies zu iatrogen erzeugten Tumorabsiedlungen an anderen sogar intraokularen
Stellen führen kann. Die Prognose quoad vitam hängt entscheidend von der Tumorgröße
und vom Sitz des Tumors ab. Alle Tumoren außerhalb der Limbusregion, besonders im
Fornix, der Conjunctiva tarsi, der Plica semilunaris und der Karunkel haben eine signifikant
schlechtere Prognose als isolierte Tumoren am Limbus corneae. Die kumulative Überlebensrate
im eigenen Patientengut wurde unter Berücksichtigung der tumorbedingten Todesfälle
mit 84,8 % nach 5 Jahren, 77,7 % nach 10 Jahren und 75 % nach 15 Jahren festgestellt
und ist damit vergleichbar mit anderen Statistiken der internationalen Literatur.
Eine wirksame Behandlung des metastasierten Melanoms ist bis heute noch nicht möglich.
Schlussfolgerung: Bei jeder pigmentierten Bindehautläsion muss ein Melanom ausgeschlossen werden. Die
Behandlung sollte möglichst an einem ophthalmo-onkologischen Zentrum vorgenommen werden.
Die hohe Rezidivrate und die Neigung zu Metastasen entlang der ipsilateralen Lymphwege
erfordert eine zeitlich unbefristete Nachsorge mit fotografischer Dokumentation. Um
die Behandlungsergebnisse zu bewerten und verbessern zu können, wären prospektive
Studien erforderlich, an denen sich wegen der geringen Patientenzahlen mehrere Länder
beteiligen müssten.
Abstract
Background: Malignant conjunctival melanoma is a rare disease with an incidence of 0.03 - 0.08.
This tumour is potentially lethal, even after prompt and proper treatment, especially
after delayed onset of therapy. Conjunctival melanoma arises from primary acquired
melanosis (PAM), from a preexisting nevus or „de novo” without any precursor at all.
In contrast to uveal melanomas, conjunctival melanoma metastasizes via the ipsilateral
lymph nodes and in rare cases through the lacrimal duct into the nasal cavities. Results: Removing the local tumour with preservation of visual functions and avoidance of
metastases is the therapy of choice. Excision alone is followed by a high rate of
recurrence. To minimize local recurrence rate surgical excision should be combined
with an additional procedure such as cryotherapy, irradiation, or local chemotherapy
with MMC. Surgical technique is characterized by a so-called „no-touch” method avoiding
any direct manipulation of the tumour to prevent tumour cell seeding into a new area.
The behaviour of conjunctival melanomas is individually unpredictable. Prognostic
factors are tumour size and tumour location. Tumours growing extralimbal especially
at the fornix, plica and caruncle have a significantly poorer prognosis than limbal
tumours. In our own patients the 5-year, 10-year, and 15-year cumulative melanoma-specific
survival rate was 84.4 %, 77.7 %, and 75.0 %, respectively. Up to now there is no
effective treatment of the metastatic disease. Conclusion: In all cases with pigmented lesions of the conjunctiva exclusion of a malignant melanoma
has to be the first aim. A patient suffering from a conjunctival melanoma should be
referred to an ophthalmo-oncological center for proper treatment. An indefinite follow-up
including photodocumentation is necessary since the rate of recurrence is high. An
international prospective study would be worthwhile to answer open questions and to
develop new kinds of treatment of this potentially fatal tumour.
Schlüsselwörter
Bindehautmelanom - konjunktivales Melanom - Epidemiologie - Diagnose - Therapie -
Prognose - Risikofaktoren
Key words
Conjunctival melanoma - epidemiology - diagnosis - therapy - prognosis - risc factors
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