Orbitavolumetrie bei kongenitalem klinischen Anophthalmus

Zusammenfassung

Einleitung: Anliegen der vorliegenden Arbeit ist es, die Ergebnisse der Orbitavolumenbestimmung bei kongenitalem klinischen Anophthalmus (KA) vor, während und nach Therapie mit selbstquellenden Hydrogelexpandern vorzustellen und sie in Bezug zu Normalwerterhebungen zu bringen. Patienten und Methode: Die Normalwerte des Orbitavolumens wurden bei 35 Schädel- und augengesunden Kindern (22 Jungen, 13 Mädchen; Alter 3 Monate bis 7 Jahre), bei denen eine MRT aus nicht ophthalmologischer Indikation erfolgte, erhoben. Darüber hinaus wurde bei 18 Patienten, 9 mit einseitigem, 8 mit beidseitigem KA, 1 Mikrophthalmus, ebenfalls eine Orbitavolumetrie durchgeführt. Von 6 Patienten (4 einseitiger, 2 beidseitiger KA) liegen Daten im Verlauf (d. h. mindestens 2 Untersuchungen) vor. Ergebnisse: Das Orbitavolumen nimmt, ausgehend von ca. 7 ml bei Geburt, nach der mathematischen Beziehung: Orbitavolumen = 7,701 × Lebensalter in Monaten^0,2484 ml zu. Es beträgt mit 12 Monaten ca. 14,2 ml, mit 24 Monaten ca. 17 ml und steigt bis zu ca. 23 ml mit 84 Monaten an. Die Augenhöhle ist bei einseitigem KA auf 35 bis 58 % der gesunden Seite bzw. auf 31 bis 65 % der Altersnorm verkleinert. Bei beidseitigem KA ist das Volumen auf 43 bis 70 % der Altersnorm reduziert. Bei den behandelten Patienten mit KA ist ein Werteverlauf parallel zur Altersnorm zu beobachten. Diskussion: Die Normalwerte des kindlichen Orbitavolumens zeigen hohe Übereinstimmung mit der bisher einzigen vergleichbaren Arbeit von Bentley et al. [1]. Die MRT-Orbitavolumetrie ist ein zuverlässiges Instrument für den Vergleich mit Patienten mit KA, speziell für die Therapiekontrolle nach Implantation selbstquellender Hydrogelexpander in die Orbita. Der bereits intrauterin fehlende Wachstumsstimulus Auge scheint den wesentlichen Faktor für die erheblich verkleinerte Orbita bei KA darzustellen. Es besteht eine beträchtliche Gefahr für die ungenügende Entfaltung des Mittelgesichts. Besonders bei einseitigem KA resultiert eine messbare Asymmetrie. Ein orbitavolumenstimulierender Effekt der genutzten Expander im Sinne einer Vergrößerung hin zur Altersnorm ist nicht nachweisbar. Die Frage, ob aber ohne die Orbitaexpander ein weiteres Zurückbleiben des Orbitavolumens resultieren würde, bleibt mangels ethisch nicht vertretbarer unbehandelter Kontrollgruppe offen.

Abstract

Introduction: The purpose of this study is to report orbital volume measurement results in patients with congenital clinical anophthalmia before and after therapy and to compare them with normal values. Patients and Method: Normal values were obtained from 35 healthy children (22 boys, 13 girls; aged 3 month to 7 years) in whom MRI was done for non-ophthalmological reasons. 18 patients with congenital anophthalmos could be included, 9 with bilateral, 8 with unilateral disease and 1 microphthalmos. 6 of them had MRI follow-up (more than one examination). Results: Orbital volume at birth is 7 ml and it increases with age: Orbital volume = 7.701 × age (month)^0.2484 ml. It is around 14.2 ml at the age 1 year, 17 ml with 2 years and reaches 23 ml with 7 years. In unilateral clinical anophthalmos orbital volume is 35 to 58 % compared with the healthy side and 31 to 65 % compared with the normal values. In bilateral cases the volume is 43 to 70 % of the normal value. During treatment it develops in parallel to the normal values. Conclusions: The normal values measured by our group are in accordance with the only published study by Bentley [1]. MRI orbital volumetry is a reliable method without using radiation. It allows us to quantify the bony asymmetry and is suitable for therapy control when using orbital expanders. The congenital missing eye might be the most important reason why the orbit does not develop in the normal way to a normal size. Self-inflating high, hydrophilic hydrogel expanders do not seem to be able to compensate this, in spite of the fact that they work very well to prepare the socket for a prosthesis.

Kongenitaler klinischer Anophthalmus - Mikrophthalmus - Prothese - selbstquellende Expander - Osmose - Hydrogel - Orbitavolumetrie - MRT

Congenital clinical anophthalmos - microphthalmos - eye prosthesis - self-inflating expander - osmosis - hydrogel - orbital volume - MRI

Literatur

• 1 Bentley R P, Sgouros S, Natarajan K. et al . Normal changes in orbital volume during childhood.  J Neurosurg. 2002;  96 (4) 742-746
• 2 Buchman S R, Bartlett S P, Wornom I L. et al . The role of pressure on regulation of craniofacial bone growth.  J Craniofac Surg. 1994;  5 (1) 2-10
• 3 Dilmen G, Koktener A, Turhan N O. et al . Growth of the fetal lens and orbit.  Int J Gynaecol Obstet. 2002;  76 (3) 267-271
• 4 Duke-Elder S. Anophthalmos and Extreme Microphthalmos. Duke-Elder S System of Ophthalmology St. Louis; Mosby 1964 Band 2: 416-429
• 5 Forbes G, Gehring D G, Gorman C A. et al . Volume measurements of normal orbital structures by computed tomographic analysis.  AJR Am J Roentgenol. 1985;  145 (1) 149-154
• 6 Furuta M. Measurement of orbital volume by computed tomography: especially on the growth of the orbit.  Jpn J Ophthalmol. 2001;  45 (6) 600-606
• 7 Goldstein I, Tamir A, Zimmer E Z. et al . Growth of the fetal orbit and lens in normal pregnancies.  Ultrasound Obstet Gynecol. 1998;  12 (3) 175-179
• 8 Gundlach K KH, Guthoff R F, Hingst V. et al .Expansion of the orbit for congenital clinical anophthalmia. Plast Reconstr Surg (akzeptiert für Publikation). 
• 9 Haas A, Weiglein A, Faschinger C. et al . Fetal development of the human orbit.  Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1993;  231 (4) 217-220
• 10 Heinz G W, Clunie D A, Mullaney P B. The effect of buphthalmos on orbital growth in early childhood: increased orbital soft tissue volume strongly correlates with increased orbital volume.  J AAPOS. 1998;  2 (1) 39-42
• 11 Hingst V, Knaape A, Schittkowski M. et al . Zur Methodik und Genauigkeit der MR-Volumetrie der Orbita.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 2004;  221 894-897
• 12 Honegger H, Muller-Staufenbiel H. [Growth of the orbit following enucleation in early childhood and its influence on the late cosmetic result].  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1967;  150 (5) 655-663
• 13 Imhof S M, Mourits M P, Hofman P. et al . Quantification of orbital and mid-facial growth retardation after megavoltage external beam irradiation in children with retinoblastoma.  Ophthalmology. 1996;  103 (2) 263-268
• 14 Merz E, Wellek S, Puttmann S. et al . [Orbital diameter, inner and outer orbital distance. A growth model of fetal orbital measurements].  Ultraschall Med. 1995;  16 (1) 12-27
• 15 Sarnat B G. Eye and orbital size in the young and adult. Some postnatal experimental and clinical relationships.  Ophthalmologica. 1982;  185 (2) 74-89
• 16 Schittkowski M P, Gundlach K K, Guthoff R. Behandlung des klinischen Anophthalmus mit selbstquellenden Osmoseexpandern.  Ophthalmo-Chirurgie. 2001;  13 161-166
• 17 Schittkowski M P, Gundlach K K, Guthoff R F. [Treatment of congenital clinical anophthalmos with high hydrophilic hydrogel expanders].  Ophthalmologe 2003. 100 (7) 525-534
• 18 Waitzman A A, Posnick J C, Armstrong D C. et al . Craniofacial skeletal measurements based on computed tomography: Part II. Normal values and growth trends.  Cleft Palate Craniofac. 1992;  J 29 (2) 118-128
• 19 Wiese K G, Vogel M, Guthoff R. et al . Treatment of congenital anophthalmos with self-inflating polymer expanders: a new method.  J Craniomaxillofac Surg. 1999;  27 (2) 72-76