Okuläre Neuromyotonie - Ein Fallbericht

Zusammenfassung

Einleitung: Die okuläre Neuromyotonie ist eine seltene Augenbewegungsstörung, die durch unwillkürliche Kontraktionen eines oder mehrerer äußerer Augenmuskeln gekennzeichnet ist. Wir berichten über einen typischen Fall. Patienten und Methoden: Eine 61-jährige Patientin wurde mit der Diagnose einer bereits operativ behandelten, rechtsseitigen Abduzensparese wegen weiterhin bestehender, intermittierender Diplopie überwiesen. Die Ursache der Parese war ein Felsenbeinmeningeom, das inkomplett reseziert und anschließend bestrahlt wurde. Die Patientin wurde strabologisch-neuroophthalmologisch untersucht. Die Ergebnisse sind repräsentativ für die Befunde von 3 weiteren Patienten mit okulärer Neuromyotonie (2 N. VI, 1 N. IV), die uns in den letzten 3 Jahren auffielen. Ergebnisse: Die Motilitätsprüfung ergab Orthophorie beim Blick in die Ferne und 6°-Nahexophorie. Die Abduktion des rechten Auges war auf 40°, die Adduktion auf 35° eingeschränkt. Nach mehreren Sekunden Rechtsblick verblieb das rechte Auge in Abduktion, sodass in Primärposition des linken Auges eine Exotropie des rechten Auges von ca. 25° resultierte. Im anschließenden Linksblick kam es statt einer Adduktion zur deutlichen Retraktion des rechten Auges. Diese löste sich erst nach mehreren Sekunden, wonach die Adduktion wieder so gut wie zuvor möglich war. Durch die Therapie mit Carbamazepin in einer Dosis von 200 mg/d, später 400 mg/d, wurden die Beschwerden der Patientin deutlich geringer, verschwanden aber nicht vollständig. Schlussfolgerung: Die typischen Befunde erlauben die Diagnose einer okulären Neuromyotonie. Die ebenfalls typische Anamnese eines vorangegangenen neurochirurgischen Eingriffs mit anschließender Bestrahlung bei intrakraniellem Tumor und die charakteristischen klinischen Befunde lassen vermuten, dass der okulären Neuromyotonie eine Fehlinnervation innerhalb des Augenmuskelnervs zugrunde liegt. Dadurch könnten efferente Impulse von Non-Twitch-Motoneuronen eine Änderung des Membranpotenzials benachbarter Neurone bewirken, die sich sowohl antero- als auch retrograd ausbreiten kann. Neben anderen diskutierten Mechanismen ist es vorstellbar, dass die Reafferenzen propriozeptiver Muskelelemente an der Aufrechterhaltung des prolongierten Muskeltonus beteiligt sind.

Abstract

Background: Ocular neuromyotonia is a rare ocular motility disorder characterized by involuntary contractions of one or several ocular motor muscles. In this report a typical case is presented. Patient and Methods: A 61-year-old female patient was referred with persistent diplopia despite previous surgical treatment for right 6^th nerve palsy. The palsy was caused by a meningeoma of the petrous bone, which had been incompletely resected. Subsequently, the patient had received radiation therapy. Strabismological and neuroophthalmological examinations were performed. The results coincide with data collected in our department from three other patients with ocular neuromyotonia (2 cranial nerve VI, 1 cranial nerve IV), over the past three years. Results: The patient showed orthophoria at distance (5 m) and an exophoria of 6° at near vision. The abduction and adduction of the right eye were restricted to 40° and 35°, respectively. After several seconds of eccentric gaze to the right, the right eye remained in an abducted position of approximately 25°. The gaze to the left led to a retraction instead of an adduction of the right eye. The spasm of the lateral rectus muscle resolved after some seconds, returning to the aforementioned right eye motility. Under oral treatment with carbamazepine, initially 200 mg, later increasing to 400 mg per day, the symptoms improved significantly, did not resolve entirely, however. Conclusions: These typical findings permit the diagnosis of ocular neuromyotonia. The characteristic symptoms of ocular neuromyotonia and the typical history of a previous intracranial tumor, treated neurosurgically with adjuvant radiotherapy, lead to the hypothesis that ephaptic transmission in the cranial nerve is the underlying pathophysiological mechanism in the development of ocular neuromyotonia. Hereby, efferent impulses from non-twitch motoneurons could activate neighbouring axons, and spread both peripherally and centrally. Beside other mechanisms discussed, an involvement of proprioceptive elements and their reafference is also a possible cause for the prolonged muscle contraction.

Schlüsselwörter

Abduzensparese - Bestrahlung - Diplopie - Neuromyotonie - Propriozeption - Strabismus - Tumor

Key words

Abducens palsy - radiation - diplopia - neuromyotonia - proprioception - strabismus - tumor

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