Augen- und Hautmanifestationen bei endogener Oxalose des protrahierten Typs (Verlaufsbeobachtung)

Zusammenfassung

Verlaufsbeobachtung eines seltenen Falles der endogenen Oxalose des protrahierten Typs mit Manifestation im Erwachsenenalter. 4 Jahre nach Funktionsverlust der Nieren werden deutliche Oxalatkristalleinlagerungen im Integument und beiden Retinae nachgewiesen. Trotz Hämodialyse und spezifischer Diät nehmen in einer 19monatigen Nachbeobachtung die Einlagerungen erheblich zu. Die Hautveränderungen führten zu Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit, die Netzhautveränderungen verursachten trotz beginnender umschriebener Ödeme keine faßbaren Funktionseinschränkungen, da die Fovea ausgespart und die Netzhaut-Peripherie wenig befallen war.

Summary

The present paper reports the authors' observations in a rare case of primary hereditary oxalosis (adult type). Four years after renal function loss, calcium oxylate deposits were found in the skin and in both retinae. In spite of hemodialysis and a special diet, the deposits increased considerably during an observation period of 19 months. The skin was indurated and the genucubital articulations were immobilized. In spite of incipient circumscribed edema the retinal changes did not cause any detectable restriction of function, as the fovea was not involved and the retinal border was only slightly affected.