Wishes and worries of haemophilia patients

Summary

Haemophilia care in Germany has achieved a high level and enables the majority of patients to lead a largely normal life. The Bluter Betreuung Bayern e.V. (BBB) aims to improve health care and support for haemophilia patients. A questionnaire has been developed by BBB representatives to evaluate unmet medical needs from the patient perspective. It was sent to 290 haemophilia patients and/or their parents in Bavaria in November 2015. The response rate was 51.4 %: 66 children aged < 15 years (66.7 % severe), 30 patients 15–24 years (66.7 % severe), 26 patients 25–44 years (80.8 % severe), 24 patients > 44 years (95.8 % severe). Prophylactic therapy in patients with severe haemophilia aged < 25 and ≥ 25 years is given “always” in ≥ 80 % and > 60 %, respectively. Substitution therapy is mostly uncomplicated. Satisfaction with medical care is high. Chronic pain is a problem with increasing age. Patients aged 25–44 years worry least regarding future health, safety and availability of factor products, patients > 44 years most. Overall, 80–100 % of the patients from all age groups are interested in information on the current state of science. Offers of the BBB for psychosocial support in addition to the medical care seem to be helpful and needed in all age groups.

Zusammenfassung

Die Hämophilieversorgung in Deutschland hat ein hohes Niveau erreicht. Den meisten Patienten ist es möglich ein weitgehend normales Leben zu führen. Die Bluter Betreuung Bayern e.V. (BBB) will die Versorgung und Unterstützung der Patienten verbessern. Ein Frage-bogen zur Untersuchung von Bedürfnissen aus der Patientenperspektive wurde von BBB Vertretern entwickelt und an 290 Patienten und/oder ihre Eltern in Bayern im November 2015 versendet. Die Rücklaufrate lag bei 51,4 %: 66 Kinder < 15 Jahre (66.7 % schwer), 30 Patienten 15–24 Jahre (66.7 % schwer), 26 Patienten 25–44 Jahre (80.8 % schwer), 24 Patienten > 44 Jahre (95.8 % schwer). Von den Patienten mit schwerer Hämophilie < 25 und ≥ 25 Jahre erhalten ≥ 80% und > 60 % “immer” Prophylaxe. Die Substitutionstherapie ist meist unkompliziert, die Zufriedenheit mit der medizinischen Versorgung hoch. Chronische Schmerzen sind mit zunehmendem Alter ein Problem. Patienten im Alter von 25–44 Jahren sorgen sich am wenigsten, Patienten > 44 Jahre am meisten bezüglich ihrer zukünftigen Gesundheit, der Sicherheit und Verfügbarkeit von Faktorpro-dukten. Insgesamt sind 80–100 % der Patienten aller Altersgruppen interessiert an Informationen über den aktuellen Stand der Wissenschaft. Angebote der BBB zur psychosozialen Unterstützung zusätzlich zur medizinischen Versorgung erscheinen in allen Altersgruppen hilfreich und notwendig.

Keywords

haemophilia A/B - patient perspective - unmet medical needs

Schlüsselwörter

Hämophilie A/B - Patientenperspektive - unerfüllte medizinische Bedürfnisse

• References

• 1 O’Mahony B, Noone D, Giangrande PL, Prihodova L. Haemophilia care in Europe – a survey of 35 countries. Haemophilia 2013; 19 (04) e239-e247.
• 2 Klamroth R, Miesbach W, Staritz P. Prospective evaluation of treatment regimens, efficacy and safety of a recombinant factor VIII concentrate in haemophilia A: the German EffeKt study. Haemophilia 2016; 22 (05) 684-691.
• 3 Deutsche Hämophiliegesellschaft “Gerinnungspräparate in der Übersicht”. https://www.dhg.de/ informationen/therapie-und-praeparate/praepara te/uebersicht.html (January 16, 2017)
• 4 Pohlmann H, Henkel S, Schramm W. Aufbau und Entwicklung einer umfassenden psychosozialen Hämophilie-Betreuung in München und für Bayern. Hämophilie-Blätter Mitteilungen der Deutschen Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten eV 1989; 23 (01) 34-43.
• 5 Schneider MM, Schramm W. [A quarter century of psychosocial haemophilia-counseling]. Hämostaseologie 2010; 30 (Suppl. 01) S19-S22.
• 6 Schneider MM, Shows A, Giebl A, Schramm W. Haemophilia patients with HIV and HCV-infection. Long term survival. Hämostaseologie 2011; 31 (Suppl. 01) S14-S19.
• 7 Schramm W, Rieger A. Morbidity and mortality of haemophilia patients in Germany. Survey results 2011/2012. Hämostaseologie 2013; 33 (Suppl. 01) S5-S9.
• 8 Bachhuber R, Fleischer-Kreipl K-H, Schramm W. How Hemophiliacs View the Services Offered by “Bluter Betreuung Bayern e.V.” Results of a Survey Carried Out for the Association’s Thenth Anniversary in 30th Hemophilia Symposium Hamburg 1999. Editors: Scharrer I, Schramm W. Berlin, Heidelberg, New York: Springer; 2001
• 9 Wiedebusch S, Pollmann H, Siegmund B, Muthny FA. Quality of life, psychosocial strains and coping in parents of children with haemophilia. Haemophilia 2008; 14 (05) 1014-1022.
• 10 Neuner B, von Mackensen S, Holzhauer S. et al. Health-Related Quality of Life in Children and Adolescents with Hereditary Bleeding Disorders and in Children and Adolescents with Stroke: Cross-Sectional Comparison to Siblings and Peers. Biomed Res Int 2016; 2016: 1579428.
• 11 Kalnins W, Schelle G, Jost K. et al. Pain therapy in haemophilia in Germany. Patient survey (BESTH study). Hämostaseologie 2015; 35 (02) 167-173.
• 12 Holstein K, Klamroth R, Richards M. et al. Pain management in patients with haemophilia: a European survey. Haemophilia 2012; 18 (05) 743-752.
• 13 Umfrage des Apothekenmagazins “Baby und Familie” durchgeführt von der GfK Marktforschung Nürnberg bei 524 Müttern und Vätern mit minderjährigen Kindern. Zukunftsängste der Eltern – Umfrage: Väter und Mütter fürchten Kriminalität, Unfälle, Krankheiten und übermäßigen Leistungsdruck. http://www.presseportal.de/pm/54201/2328117 (January 16, 2017)
• 14 Cassis FR, Buzzi A, Forsyth A. et al. Haemophilia Experiences, Results and Opportunities (HERO) Study: influence of haemophilia on interpersonal relationships as reported by adults with haemophilia and parents of children with haemophilia. Haemophilia 2014; 20 (04) e287-e295.
• 15 Aouba A, Harroche A, Frenzel L. et al. Batch recall of French plasma-derived products due to variant Creutzfeldt-Jakob disease risk: the psychological impact on haemophilic patients, changes in their therapeutic demands and behaviour and ethical considerations. Haemophilia 2015; 21 (01) 27-33.
• 16 Miesbach W, Schelle G, Kalnins W. [Life with haemophilia. The patient’s perspective of ageing]. Hämostaseologie 2013; 33 (Suppl. 01) S22-S24.