Dana Point: Was ist neu in der Therapie der pulmonalen Hypertonie?

Zusammenfassung

Die auf der 4. Weltkonferenz für Pulmonale Hypertonie (PH) in Dana Point erarbeiteten Therapieempfehlungen beinhalten einige wichtige Neuerungen für Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH), aber auch für solche mit anderen Formen der PH. Bei PAH wird für Patienten im Stadium NYHA/WHO-II nun eine gezielte Therapie mit Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) oder Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE5i) empfohlen. Bei unzureichendem klinischem Ansprechen auf eine Monotherapie wird der Kombinationstherapie (ERA und/oder PDE5i und/oder Prostanoid) ein größerer Stellenwert eingeräumt. Darüber hinaus werden für Patienten mit PAH supervidierte Trainingsprogramme empfohlen. Für andere pulmonal-vaskuläre Erkrankungen wie die PH bei Herz- oder Lungenerkrankungen gilt weiterhin, dass die Grunderkrankung möglichst effizient behandelt werden sollte. Ist die begleitende PH jedoch inadäquat hoch, so kann eine spezifische Therapie mit PAH-Medikamenten indiziert sein. Diese sollte jedoch nur in ausgewiesenen Zentren erfolgen. Bei der chronisch thromboembolischen PH (CTEPH) ist weiterhin die pulmonale Endarterektomie (PEA) die Therapie der ersten Wahl. Bei inoperablen Patienten kann eine spezifische medikamentöse PAH-Therapie erwogen werden. Dies sollte jedoch primär im Rahmen von Studien geschehen. Die PH/PAH ist bisher nicht heilbar, so dass weitere Verbesserungen der medikamentösen Therapie notwendig sind. Eine Reihe viel versprechender neuer Substanzen befindet sich derzeit in klinischer Erprobung: Dazu gehören Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase (sGC), Tyrosinkinase-Inhibitoren und Serotonin-Antagonisten.

Summary

The treatment algorithm that has recently been developed at the 4^th World Conference on Pulmonary Hypertension (PH) in Dana Point will contain a number of important innovations for patients with pulmonary arterial hypertension (PAH), but also for those with other forms of PH. In PAH patients, a targeted therapy with ERA or PDE5 inhibitors is now recommended for patients in functional class II. Combination therapy (ERA and/or PDE5i and/or prostanoids) is proposed if the clinical response to monotherapy is not adequate. In addition, supervised training programs are recommended for patients with PAH. For other forms of PH such as PH due to left heart disease or chronic lung disease, it remains valid that the underlying disease should be treated as efficiently as possible. However, a targeted PAH therapy may be beneficial in selected patients with „out of proportion PH”, but these treatments should exclusively be initiated in expert centers. Pulmonary endarterectomy (PEA) remains the treatment of choice for chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). If patients are inoperable and/or if surgical treatment is not an option, targeted PAH therapy may be considered, but these patients should at present be included into clinical trials. Since there is currently no cure for PH/PAH, further development and progress in medical treatment are highly desirable. A number of promising novel compounds are currently under investigation. These include sGC stimulators, tyrosine kinase inhibitors, and serotonin antagonists.

Schlüsselwörter

Endothelin-Rezeptor-Antagonisten - PDE-5-Inhibitoren - Prostanoide - sGC-Stimulatoren - Tyrosinkinase-Inhibitoren - Serotonin-Antagonisten

Key words

endothelin receptor antagonists - PDE5-inhibitors - prostanoids - sGC-stimulators - tyrosine kinase inhibitors - serotonin antagonists

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