Aktuelle Rheumatologie 2013; 38(03): 148-152
DOI: 10.1055/s-0033-1345142
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Morbus Dercum – Lipomatosis dolorosa: seltenes und oft übersehenes Krankheitsbild

Dercum’s Disease – Lipomatosis Dolorosa: A Rare and Often Overseen Clinical Picture
U. Lange
1   Abteilung für Rheumatologie und klinische Immunologie, Kerckhoff-Klinik, Justus-Liebig-Universität Gießen, Bad Nauheim
,
U. Müller-Ladner
1   Abteilung für Rheumatologie und klinische Immunologie, Kerckhoff-Klinik, Justus-Liebig-Universität Gießen, Bad Nauheim
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Publication Date:
15 May 2013 (online)

Zusammenfassung

Der Morbus Dercum (Lipomatosis dolorosa) stellt ein im deutschsprachigen Raum relativ unbekanntes Krankheitsbild dar. Klinisch imponieren charakteristischerweise schmerzhafte Unterhaut-Fettgewebsablagerungen an der Oberarminnenseite, am Ellenbogengelenk, Bauch, Gesäß, Oberschenkelinnen-, -außenseite und am Kniegelenk. Therapeutisch ist die Beschwerdesymptomatik mit Analgetika und/oder nichtsteroidalen Antirheumatika in der Regel nicht suffizient beeinflussbar. Berichtet wird über eine kleine prospektive Fallserie, wobei in 2 Kasuistiken der erfolgreiche Einsatz von Prega­balin in Kombination mit manueller Ganzkörper-Lymphdrainage und in einem weiteren Fall die Applikation einer TNF-Blockadetherapie mit Certolizumab Pegol erfolgte. Abschließend wird ein aktueller Überblick über den Morbus Dercum gegeben.

Abstract

Dercum’s disease (lipomatosis dolorosa) is a rare and relatively unknown disease. The upper arms, elbows, stomach wall, buttocks, thighs and knees are affected by painful subcutaneous fatty tissue deposits. Analgesic and/or non-steroidal antirheumatic drugs usually have minor or no effect. Here, we report on 2 patients with Dercum’s disease, who were successfully treated with pregabalin and manual lymphatic drainage, and another case with application of the TNF-blocker certolizumab pegol. Furthermore, an overview of the current literature is presented.

 
  • Literatur

  • 1 Dercum FX. A subcutaneous connective tissue dystrophy of the arms and back, associated with symptoms resembling Myxoedema. Univ Med Mag Philadelphia 1888; 1: 140-150
  • 2 Steiner J, Schiltz K. Lipomatosis dolorosa – ein häufig übersehenes Krankheitsbild. Nervenarzt 2002; 73: 183-187
  • 3 Brodovski S, Westreich M, Leibowitz A et al. Adipositas dolorosa (Dercum’s disease): 10-year follow-up. Ann Plast Surg 1994; 33: 664-668
  • 4 Vantyghem MC, Balavoine AS, Douillard C et al. How to diagnose a lipodystrophy syndrome. Ann Endocrinol 2012; 73: 170-189
  • 5 Hansson E, Svensson H, Brorson H. Depression in Dercum’s disease and in obesity: a case control study. BMC Psychiatry 2012; 12: 74
  • 6 Hansson E, Svensson H, Brorson H. Liposuction may reduce pain in Dercum’s disease (adiposis dolorosa). Pain Med 2011; 12: 942-952
  • 7 Lange U, Oelzner P, Uhlemann C. Dercum’s disease (Lipomatosis dolorosa): sucessful therapy with pregabalin and manual lymphatic drainage and a current overview. Rheumatol Int 2008; 29: 17-22
  • 8 Uhlemann C, Oelzner P, Lange U. Morbus Dercum – Lipomatosis dolorosa – Ein Fall für Pregabalin und manuelle Lymphdrainage. Akt Rheumatol 2007; 32: 287-290
  • 9 Hansson E, Manjer J, Svensson H et al. Quality-of-life in patients with Dercum’s disease – before and after liposuction. J Plast Surg Hand Surg 2012; 46: 252-256
  • 10 Campen R, Mankin H, Louis DN et al. Familial occurence of adiposis dolorosa. J Am Acad Dermatol 2002; 44: 132-136
  • 11 Cantu JM, Ruiz-Barquin E, Jimenez M et al. Autosomal dominant inheritance in adiposis dolorosa (Dercum’s disease). Humangenetik 1973; 18: 89-91
  • 12 Lynch HT, Harlan WL. Hereditary factors in adiposis dolorosa (Dercums disease). Am J Hum Genet 1963; 15: 184-190
  • 13 Abstraktband . Fibromyalgia update. EULAR-Kongress, Amsterdam 2006;
  • 14 Brorson H, Fagher B. Dercum’s disease. Fatty tissue rheumatism caused by immune defense reaction?. Lakartidningen 1996; 93: 1430-1436
  • 15 Devi EN, Shmerling RH. A Review of Fibromylagia. Am J Manag Care 2004; 10: 794-800
  • 16 Hansson E, Manjer J, Svensson H et al. Neuropeptide levels in Dercum’s disease (adiposis dolorosa). Rheumatismo 2012; 64: 134-141
  • 17 Häuser W, Bernardy K, Arnold B. Das Fibromyalgiesyndrom – eine somatoforme (Schmerz)störung?. Schmerz 2006; 20: 128-139
  • 18 Schiltenwolf M, Henningsen P Hrsg Orthopädische Schmerztherapie. Köln: Deutscher Ärzteverlag; 2006
  • 19 Uhlemann C. Physiotherapeutische Möglichkeiten bei der Intervention des Fibromyalgiesyndromes. Forsch Komplementärmed Klass Naturheilkd 2002; 9: 3010-3011
  • 20 Uhlemann C, Strobel I, Müller-Ladner U et al. Prospektive klinische Pilotstudie zur Wirksamkeit konditionierender Maßnahmen bei Patienten mit Fibromyalgie. Akt Rheumatol 2007; 32: 27-33
  • 21 Wolfe F, Smythe HA, Yunus MB et al. The American College of Rheumatology. Criteria for the Classification of Fibromyalgia. Report of the Multicenter Criteria Commitee. Arthritis Rheum 1990; 33: 160-172
  • 22 Baron R. Neuropathischer Schmerz. Georg-Thieme-Verlag; Stuttgart: 2005
  • 23 Pongratz DE. Fibromyalgie: therapeutische Wirksamkeiten. Arzneimitteltherapie 2006; 1: 13-16
  • 24 Freynhagen R, Busche P, Konrad C et al. Wirksamkeit und Wirkungsbeginn von Pregabalin bei Patienten mit neuropathischen Schmerzen. Schmerz 2006; 20: 285-292
  • 25 Steiger WA, Litvin H, Lasche EM et al. Adipositas dolorsa (Dercum’s disease). N Engl J med 1952; 247: 393-396
  • 26 Skagen K, Petersen P, Kastrup J et al. The regulation of subcutaneous blood flow in patients with Dercum’s disease. Acta Derm Venereol 1986; 66: 337-339
  • 27 Uhlemann C. Physikalische Schmerztherapie, Naturheilverfahren, Akupunktur und traditionelle chinesische Medizin. In: Schiltenwolf M, Henningsen P. Hrsg Orthopädische Schmerztherapie. Köln: Deutscher Ärzteverlag,; 240-285, 2006
  • 28 Földi M, Földi E. (Eds. in Chief) Földi’s Testbook of Lymphology. Mosby, Elsevier; München: 2006
  • 29 Herpertz U. Ödeme und Lymphdrainage. Schattauer, Stuttgart; New York: 2003
  • 30 Singal A, Janiga JJ, Bossenbroek NM et al. Dercum’s disease (adiposis dolorosa): a report of improvement with infliximab and methotrexate. J Eur Acad Dermatol Venerol 2007; 21: 717