Idiopathische Calcinosis cutis mit ausgedehnten Unterschenkelulzera

Zusammenfassung

Es wird über eine 51-jährige Patientin mit einer idiopathischen Calcinosis cutis berichtet. Die Krankheit manifestierte sich als chronische, stark schmerzhafte, bizarr konfigurierte und therapieresistente Ulcera crurum beidseits. Die umgebende Haut zeigte blitzfigurenartige Gefäßzeichnungen im Sinne einer Livedo racemosa. Histologisch ließ sich in der mittleren und tiefen Dermis eine okkludierende Vaskulopathie der mittelgroßen und kleinen Gefäße mit massiven Intimaverkalkungen, weiterhin Verkalkungen ohne Gefäßassoziationen in der Subkutis nachweisen. Radiologisch kamen ausgedehnte Weichteilverkalkungen der Unterschenkel zur Darstellung. Pathogenetisch kommt es zur Ablagerung von Kalziumphosphat und Kalziumkarbonat in Gefäßwänden und im Haut-/Weichteilgewebe mit konsekutiver Nekrose. Grunderkrankungen, die zu einer Calcinosis cutis führen können, wurden bei unserer Patientin bisher nicht gefunden. Wir führten trotz eines nur grenzwertig erhöhten Serumphosphatspiegels eine orale Behandlung mit dem Phosphatsenker Aluminiumchloridhydroxid- Komplex durch. Die Therapie wurde sehr gut vertragen. Es kam bereits nach wenigen Wochen zur guten Wundgrundgranulation, verbunden mit einer signifikanten Besserung der Schmerzsymptomatik. Die Ulzera heilten nach Spalthautdeckung komplikationslos ab. Der vorliegende Fall bestätigt die bereits in Einzelkasuistiken berichtete Wirksamkeit von phosphatsenkenden Medikamenten zur Behandlung der Calcinosis cutis.

Summary

We report on a 51-year-old woman with an idiopathic calcinosis cutis. She developed longstanding multiple, extended and very painful ulcers on both lower legs. The ulcerations showed a bizarre configuration surrounded by a livedo racemosa vessel pattern and they were extremely resistant to any therapy. The characteristical histopathological features with occlusion of small and medium-sized blood vessels and massive calcification of the intima, ischemic necrosis and calcifications of subcutanous fat distant from blood vessels led to the diagnosis. Moreover, we detected multiple calcifications in the soft tissue radiologically. We did not find any underlying cause for the calcinosis cutis. Despite serum phosphate levels in the upper normal range therapy with oral aluminium hydroxide was started. There were no adverse effects from therapy. After 12 weeks the lesions showed continious improvement accompanied by a significant pain relief. The ulcers healed completely after covering with split thickness skin grafts. This case supports the efficiency of oral phosphate-binding agents in the therapy of calcinosis cutis.

Résumé

II s’agit d’une malade âgée de 51 ans présentant une calcinose idiopathique de la peau. La maladie se manifestait par des ulcérations étendues des deux jambes, chroniques, très douloureuses et configurées d’une façon particulière qui s’avéraient résistantes à toute thérapie. En regard des lésions se montraient les dessins des vaisseaux sanguins d’une manière abrupte. A l’examen histologique, on pouvait prouver une vasculopathie occlusive des vaisseaux de petite et moyenne taille avec des calcifications massives de l’intima ainsi que calcifications indépendantes des vaisseaux du tissu cellulaire sous-cutané. L’examen radiographique montrait des scléroses étendues des parties molles des jambes. La pathogenèse relève d’un dépôt de phosphate de calcium et de carbonate de calcium dans les parois vasculaires et dans le tissu de la peau voire des parties molles avec une nécrose consécutive. Jusqu’à présent, la patiente n´avait jamais eu de maladie de base pouvant mener à une calcinose de la peau. Malgré cela nous avions prescrit une thérapie orale avec l’abaisseur de phosphate, l’hydroxyphosphate d’aluminium. La malade supportait très bien ce traitement. Quelques semaines plus tard, se montrait déjà une très bonne granulation des blessures et les douleurs s’étaient améliorées. Après dermatoplastie, les ulcérations cicatrisaient sans complications. Le cas présent confirme l’efficacité déjà mentionnée par d’autres auteurs des abaisseurs de phosphates dans la thérapie de la calcinose de la peau.

Calcinose idiopathique de la peau avec des ulcérations étendues des jambes

Thérapie efficace au hydroxyde d’aluminium

Schlüsselwörter

Calcinosis cutis - Ulcus cruris - Aluminiumhydroxid

Keywords

Calcinosis cutis - leg ulcus - aluminium hydroxide

Mots clés

Calcinose de la peau - ulcérations - hydroxyde d’aluminium -

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