Sehstörung bei unauffälligem Fundus und pathologisch verändertem Elektroretinogramm: Differenzialdiagnosen

Zusammenfassung

Hintergrund: Großflächige Funktionsstörungen der Netzhaut erscheinen nicht selten ohne eindeutige Fundusveränderungen. Elektrophysiologische Untersuchungen können hier deutliche bis schwere Funktionsdefekte anzeigen. Wir besprechen sinnvolles Erfassen retinaler Dysfunktion bei unauffälligem Fundusbefund verbunden mit einem Überblick über die wichtigsten Differenzialdiagnosen. Methode: Ganzfeldelektroretinographie wird zum Erkennen großflächiger Funktionsdefizite der Netzhaut eingesetzt. Die Befunde werden einerseits mit normativen Elektroretinogrammen (ERG) und andererseits mit Fundusbefunden verglichen. Bei Kindern unter fünf Jahren kann ein ERG in ambulanter Inhalationsanästhesie in Verbindung mit Fundusfotographie abgeleitet werden. Die hier dargestellten Patientendaten sind ausgewählte typische Beispiele. Resultate: Eine Diskrepanz zwischen unauffälligem Fundusbild und subtilen bis ausgeprägten ERG-Veränderungen findet sich bei (1) stationären kongenitalen Dysfunktionen, (2) bei frühen Stadien hereditärer tapetoretinaler Degenerationen und (3) bei toxischer oder bei malignomassoziierter Retinopathie. Funktionsstörungen des Stäbchensystems können von jenen des Zapfensystems elektrophysiologisch klar unterschieden werden. Schlussfolgerung: Die Aufzeichnung des ERGs ergänzt die Ophthalmoskopie und psychophysischen Untersuchungen entscheidend im Rahmen der Differenzialdiagnose bei retinal bedingten Sehstörungen mit normalem Fundusbefund. Der Aufwand der Untersuchung, gelegentlich in Anästhesie, ist zudem für die Prognosestellung und für genetische Beratung gerechtfertigt.

Abstract

Purpose: To assess retinal dysfunction when ophthalmoscopy reveals normal features. Methods: Ganzfeld electroretinography of the rod and of the cone systems was used to detect congenital or acquired retinal dysfunction. In infants under 5 years of age ERG was performed using inhalational anaesthesia. In addition, multifocal ERG techniques detect discrete local retinal dysfunctions. The ERG results are evaluated in comparison to normative data and to ophthalmoscopic as well as perimetric results. Patient data were selected to demonstrate typical ERG changes and the corresponding differential diagnosis. Results: Abnormalities in ERG results and normal ophthalmoscopic features are shown in 8 typical examples. They were observed in the following conditions: (1) stationary congenital dysfunctions, (2) early stages of the hereditary tapetoretinal degenerations, and (3) toxic or cancer-associated retinopathies. In these disorders the ERG complemented visual field testing by detecting isolated dysfunction of the rod- and cone-systems. Conclusion: In the context of making crucial diagnostic decisions ERG complements ophthalmoscopy and psychophysical testing of the retinal function. This diagnostic test facilitates differential diagnosis, helps to establish prognosis, and provides a basis for genetic counselling.

Elektroretinographie - ERG-in-Anästhesie - Gesichtsfeld - Netzhautfunktion - tapetoretinale Degeneration

electroretinography - ERG-in-anaesthesia - visual field - retinal function - tapetoretinal degeneration

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