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Klin Monbl Augenheilkd 2000; 216(4): 227-231
DOI: 10.1055/s-2000-10549
KASUISTIK

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Bilaterale inferiore Hemianopsie als Frühsymptom einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung vom Heidenhain-Typ[1] [2]

Bilateral inferior hemianopsia as initial symptom in Creutzfeldt-Jakob disease (Heidenhain type)Marcus Deschauer1 , Matthias Stephan1 , Ute Stuhlträger2 , Hans-Jürgen Holzhausen3 , Gernot Duncker2 , Stephan Zierz1
  • 1 Klinik und Poliklinik für Neurologie der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg, Ernst-Grube-Str. 40, 06097 Halle, Deutschland (Direktor: Prof. Dr. S. Zierz), E-mail: marcus.deschauer@medizin.uni-halle.de
  • 2 Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg, Magdeburger Str. 8, 06097 Halle, Deutschland (Direktor: Prof. Dr. G. Duncker)
  • 3 Institut für Pathologie der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg, Magdeburger Str. 14, 06097 Halle, Deutschland (Direktor: Prof. Dr. F. W. Rath)
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Publication Date:
31 December 2000 (online)

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Zusammenfassung

Hintergrund Die Heidenhain-Variante ist ein Subtyp der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, bei dem visuelle Symptome im Vordergrund stehen.

Anamnese und Befund Wir berichten über eine 60-jährige Patientin, die innerhalb von wenigen Wochen eine bilaterale inferiore Hemianopsie entwickelte. Der morphologische Befund der Augen war unauffällig und auch die neurologische Untersuchung sowie CT und MRT des Kopfes waren normal. Die P 100-Latenz der visuell evozierten Potenziale (VEP) beider Augen war jedoch verzögert.

Verlauf Im Krankheitsverlauf engte sich das Gesichtsfeld weiter ein, und die Patientin erblindete 3 Monate nach Symptombeginn. Erst zu diesem Zeitpunkt traten Myoklonien, Hyperkinesen und psychiatrische Auffälligkeiten hinzu. Typische EEG- und Liquorveränderungen ließen auf eine Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung schließen. 5œ Monate nach Krankheitsbeginn verstarb die Patientin. Durch den Nachweis einer okzipital betonten spongiformen Enzephalopathie wurde die Diagnose neuropathologisch bestätigt.

Schlussfolgerung Der Fall zeigt die diagnostischen Schwierigkeiten beim Heidenhain-Typ der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung und belegt, dass bei Patienten mit progredienten Gesichtsfeldausfällen, bei denen sich ophthalmologisch kein pathologischer Lokalbefund erheben lässt und bildgebend keine zerebrale Läsion zu erkennen ist, auch an eine Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung gedacht werden muss. Dabei ist auf zusätzliche neurologische (insbesondere extrapyramidale) und psychiatrische Symptome zu achten.

Background The Heidenhain variant is a subtype of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) where visual symptoms are leading.

History and signs We report on a 60-year-old woman who developed within a few weeks bilateral inferior hemianopsia. Morphological findings of the eyes were normal. Neurological examination and cerebral CT/MRI were normal too. P 100 latency of visual evoked potentials (VEP) of both eyes, however, was delayed.

Outcome During the course of the disease visual field narrowed progressively and 3 months after the first symptoms the patient went blind. Only at that time myoclonia, hyperkinesia, and psychiatric symptoms appeared. Changes of EEG and cerebrospinal fluid were suggestive of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). The patient died after 5œ months and diagnosis was confirmed neuropathologically with mainly occipital spongiform encephalopathy.

Conclusion This case illustrates the diagnostic difficulties of the Heidenhain type of CJD and demonstrates that in patients with progressive visual field defects without morphological abnormalities of the eyes or radiological abnormalities of the brain CJD should be considered. It should be looked out for additional neurological (especially extrapyramidal) and psychiatric symptoms.

Schlüsselwörter

Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung - Heidenhain-Typ - Bilaterale inferiore Hemianopsie

Key words

Creutzfeldt-Jakob disease - Heidenhain type - bilateral inferior hemianopsia

1 Herrn Prof. Dr. F. W. M. Tost zum 70. Geburtstag gewidmet.

2 Manuskript erstmalig eingereicht am 17. 11. 99 und in der vorliegenden Form angenommen am 16. 2. 00.

Literatur

1 Herrn Prof. Dr. F. W. M. Tost zum 70. Geburtstag gewidmet.

2 Manuskript erstmalig eingereicht am 17. 11. 99 und in der vorliegenden Form angenommen am 16. 2. 00.

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