Zusammenfassung
Bei papillennahen pigmentierten Tumoren kann die Abgrenzung benigner Aderhautnaevi
und Melanozytome gegen das maligne Melanom im Frühstadium schwierig sein.
Fallbeschreibung Es wird über eine 41-jährige Patientin berichtet, bei der zunächst ein parapapillärer
Naevus vermutet und dokumentiert wurde. Die vereinbarten jährlichen Kontrollen
wurden von der Patientin nicht eingehalten. Bei der ersten Kontrolle nach 10 Jahren
musste die Diagnose wegen Begleitablatio und massiver Größenzunahme des inzwischen
peripapillären pigmentierten Tumors mit kugelförmiger präpapillärer Prominenz
revidiert werden. Nach sicherem Metastasenausschluss erfolgte die Enukleation.
Die vor 3 Jahren operierte Patientin ist beschwerdefrei, es besteht kein Metastasenverdacht.
Histologisches Ergebnis Peripapilläres herdförmig stark pigmentiertes Aderhautmelanom mit faszikulärem
vasozentrischen Proliferationsmuster, welches die Lamina cribrosa nervi optici
und die Sklera nicht infiltriert. Die Tumorzellen sind mittelgroß mit leicht
vergrößerten Kernen, kleinen bis mittelgroßen Nukleolen, Kernatypien, Mitosen
und teilweise synzytialer Anordnung. Immunhistochemisch sind der Nachweis von
S-100-Proteinen, HMB 45 und NSE positiv. Die TNM-Klassifikation ergibt: ICD-O
C 69,3; pT2, G1, S0, V0, pNx, pMx, mikroskopisch RO.
Schlussfolgerung Pigmentierte Tumoren der Papillenregion sollten auch bei primär gutartigem Aspekt
grundsätzlich einmal jährlich kontrolliert werden.
In early stages choroidal peripapillary choroidal melanoma may be confused with
a choroidal nevus or melanocytoma.
Case report A 41-year old female was diagnosed having a choroidal nevus in close proximity
to the optic nerve head. Unfortunately the patient did not show up for annual
review of this lesion. Ten years after the patient was examined for the second
time. A massive increase in tumor size and prominence was noted including serous
retinal detachment. Medical work up excluded any metastatic growth, and the globe
was enucleated. Three years later, the patient is still healthy and there are
no signs of metastatic spreading.
Histological work up Heavily pigmented peripapillary choroidal melanoma with fasciculary vasocentric
proliferative structure, but no infiltration of the sclera or the lamina cribrosa
of the optic nerve. The tumor cells were of midgrade size and some of the nucleoli
were slightly enlarged. Mitosis and a syncytial structure were present. Immunohistochemically
S-100 proteins, HMB 45 and NSE were found. The TNM classification was: ICD-O C
69,3; pT2, G1, S0, V0, pNx, pMx, microscopically RO.
Conclusion Pigmented juxtapapillary tumors resembling choroidal nevi require annual surveillance.
Schlüsselwörter
Aderhautmelanom - Aderhautnaevus - Melanozytom - parapapillärer Tumor
Key words
Choroidal melanoma - choroidal nevus - melanocytoma - juxtapapillary tumor
