Summary
The long-term complications of choledochal cysts include malignant degeneration of
the epithelial lining of the biliary tract. Possible factors leading to malignant
degeneration were examined by measuring amylase levels in the biliary tract, intraoperative
biliary manometry and a histopathological study.
27 patients, 1 to 13 years of age, with choledochal cysts, were studied over a 13-year
period. Amylase levels in the bile of choledochal cysts and the gallbladder were measured.
The pressure profile of the biliary tract was recorded as the probe was withdrawn
from the sphincter of Oddi (SO) to the distal end of the common bile duct. Hyperplasia
of the gallbladder mucosa and malignancy of the biliary tract were investigated.
Patients with high levels of biliary amylase had higher pressure differences between
the SO and the duodenum than those with low levels of biliary amylase. The incidence
of mucosal hyperplasia of the gallbladder mucosa was significantly higher in the fusiform
type than in the cystic type. Adenocarcinoma in a cystic choledochal dilatation was
found in a 12-year-old girl with high amylase levels.
The cause of regurgitation of pancreatic juice into the biliary system might be due
to a high pressure difference between the SO and the duodenum in addition to the lack
of sphincter function at the abnormal junction of the pancreaticobiliary ductal system.
Early diagnosis and surgical treatment to prevent the regurgitation leading to hyperplasia
and malignancy of the biliary tract are important for children with choledochal cysts.
Résumé
Les complications à long terme des kystes du cholédoque incluent la dégénérescence
maligne de l'épithélium du tractus biliaire. Les facteurs influençant la dégénérescence
ont été appréciés en mesurant le taux d'amylase dans le tractus biliaire, la manométrie
biliaire periopératoire et une étude histopathologique. 27 patients de 1 à 13 ans
ont été étudiés sur une période de 13 ans. Le taux d'amylase dans la bile du kyste
et de la vésicule a été mesuré. Le profil de pression était enregistré pendant le
retrait de la sonde du sphincter d'Oddi (SO) vers la partie distale du cholédoque.
L'hyperplasie de la muqueuse de la vésicule et la dégénérescence du tractus biliaire
étaient recherchées. Les patients avec un haut niveau d'amylase avaient une différence
de pression plus élevée que ceux avec un niveau bas. L'hyperplasie de la muqueuse
de la vésicule était significativement plus importante dans le type fusiforme que
dans le type kystique. Un adénocarcinome d'un kyste du cholédoque était retrouvé chez
une fille de 12 ans avec un niveau élevé d'amylase. La cause du reflux de liquide
pancréatique dans le système biliaire peut être due à une différence de pression importante
entre le SO et le duodénum avec de plus un défaut du sphincter à la jonction du système
pancréatico-biliaire. Un traitement précoce et chirurgical prévient le reflux conduisant
à l'hyperplasie et à la dégénérescence des kystes du cholédoque.
Resumen
Las complicaciones a largo plazo del quiste del colédoco incluyen la degeneración
maligna del epitelio biliar. Examinamos posibles factores de esta degeneración maligna
midiendo la amilasa en el tracto biliar, la presión en esta vía y la anatomía patológica
de la misma.
En un periodo de 13 años estudiamos 27 pacientes de 1 a 13 años de edad con quistes
del colédoco. Medimos los niveles de amilasa en bilis del quiste y de la vesícula.
El perfil de presión de la vía biliar se midió retirando una sonda a través del Oddi
hasta la parte baja de la vía biliar común. Investigamos la hiperplasia de la mucosa
de la vesícula y la aparición de malignidad en el epitelio biliar.
Los pacientes con altos niveles de amilasa tenían mayores diferencias de presión entre
el esfinter y el duodeno que los que tenías niveles menores. La incidencia de hiperplasia
mucosa vesicular fue más alta en las formas fusiformes que en las císticas. Encontramos
un caso de adenocarcinoma de la dilatación quística en una niña de 12 años con altos
niveles de amilasa. La causa de la regurgitación de jugo pancreático en el sistema
biliar puede ser debida a las altas diferencias de presión entre el esfinter y el
duodeno además de a la falta de función esfinteriana en la unión biliopancreática.
El diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico para evitar el reflujo biliar que
conduce a la hiperplasia y a la malignización son importantes en niños con quiste
del colédoco.
Zusammenfassung
Unter den Langzeitkomplikationen einer Choledochuszyste wird auch die maligne Entartung
des Epithels beschrieben. Ein möglicher Faktor für die maligne Entartung ist in den
erhöhten Amylasewerten im Gallengang zu suchen, weshalb in der vorliegenden Arbeit
intraoperativ die Amylase in den Gallenwegen bestimmt sowie eine manometrische Untersuchung
kombiniert mit einer histopathologischen Analyse des Resektionspräparates durchgeführt
wurde.
27 Patienten im Alter von 1 - 13 Jahren, die wegen einer Choledochuszyste operiert
wurden, wurden über einen Zeitraum von 13 Jahren analysiert. Es wurden die Amylasewerte
in der Choledochuszyste und der Gallenblase sowie der Druck in den Gallenwegen im
Sinne eines Durchzugprofiles durch den Sphincter Oddi gemessen und die Hyperplasie
der Gallenblasenmukosa und des Gallentraktes histologisch untersucht.
Ergebnisse: Patienten mit einem hohen biliären Amylasespiegel zeigten einen höheren Druckgradienten
zwischen dem Sphincter Oddi und dem Duodenum als Kinder mit einem niedrigen Amylasespiegel
in den Gallenwegen. Die Häufigkeit einer Mukosahyperplasie in der Gallenblase war
bei dem fusiformen Typ der Choledochuszyste signifikant höher als bei dem zystischen
Typ. Bei einem 12-jährigen Mädchen mit erhöhten Amylasewerten in den Gallengängen
wurde ein Adenokarzinom in der Choledochuszyste gefunden.
Schlussfolgerung: Die Regurgitation von Pankreassaft in die Gallenwege kann zu einer erhöhten Druckdifferenz
zwischen den Gallenwegen und dem Sphincter Oddi sowie dem Duodenum führen und damit
die Öffnungsfunktion des Sphinkters behindern, was einen Rückfluss von Pankreassaft
in die Gallenwege begünstigt. Zur Vorbeugung einer malignen Entartung in den Gallenwegen
ist daher eine möglichst frühzeitige Diagnose der Choledochuszyste erforderlich.
Key words
Biliary manometry - Choledochal cyst - Choledochal dilatation - Pancreaticobiliary
malunion
Mots-clés
Manométrie biliaire - Kyste du cholédoque - Dilatation cholédocienne - Défaut de la
jonction pancreatico-biliaire
Palabras clave
Manometría biliar - Quiste del colédoco - Dilatación del colédoco - Unión biliopancreática
Schlüsselwörter
Gallengangsmanometrie - Choledochuszyste - Pankreatiko-biliäre Fehlbildung - Amylase
in den Gallenwegen - Choledochusmanometrie
