Testosterone-Producing Adrenocortical Neoplasm in a 6-Year-Old Boy

Summary

Adrenal tumours that predominantly secrete testosterone are virtually unknown in prepubertal male patients.

We present the case of a 6-year-old boy with premature sexual development and markedly elevated serum testosterone, but normal urinary steroid levels. Diagnostic imaging demonstrated a spherical tumour of the left adrenal gland. Surgical excision led to normalisation of testosterone levels, and postoperative serial low hormone measurements ruled out tumour recurrence.

Although extremely rare, this case illustrates that testosterone-producing adrenal adenomas may be encountered in boys without urinary steroid elevation. Surgical excision promises a definite cure. Testosterone is a useful tumour marker in these patients until the beginning of puberty.

Résumé

Les tumeurs de la surrénale qui sécrètent de manière prédominante de la testostérone sont inconnues chez les garçons pre-pubertaires.

Nous présentons le cas d'un garçon de 6 ans avec un développement sexuel précoce et un taux particulièrement élevé de testostérone sérique, mais avec un taux normal de stéroïdes urinaires. L'imagerie a mis en évidence une tumeur sphérique de la glande surrénale gauche. L'excision chirurgicale a conduit à la normalisation du taux de testostérone et une série de mesures des taux hormonaux en post-opératoire a permis d'éliminer toute récidive.

Quoique extrêmement rare, ce cas illustre que les adénomes surrénaliens produisant de la testostérone peuvent être rencontrés chez les garçons sans élévation du taux urinaire de stéroïdes.

L'excision chirurgicale entraîne une guérison définitive. La testostérone est un marqueur tumoral utile chez ces patients jusqu'au début de la puberté.

Resumen

Los tumores suprarrenales que secretan predominantemente testosterona son virtualmente desconocidos en varones prepuberales. Presentamos un caso de un niño de 6 años con desarrollo sexual prematuro y testosterona sérica elevada pero con niveles normales de esteroides urinarios. Los estudios de imagen demostraron un tumor esférico de la glándula suprarrenal izquierda. La extirpación indujo una normalización de los niveles de testosterona y las medidas seriadas de hormonas descartaron una recidiva del tumor.

Aunque muy raro este caso ilustra que los tumores productores de testosterona pueden ser encontrados en niños sin aumento de las excreción urinaria de esteroides. La extirpación quirúrgica permite una cura definitiva. La testosterona es un marcador tumoral útil en pacientes hasta el comienzo de la pubertad.

Zusammenfassung

Nebennierentumoren mit hauptsächlicher Testosteron-Produktion sind in präpubertären männlichen Patienten so gut wie nicht bekannt.

Wir stellen einen 6 Jahre alten Jungen mit vorzeitiger Geschlechtsreifung, deutlich erhöhtem Serum-Testosteron und normalen Steroidspiegeln im Urin vor. In der Bildgebung zeigte sich eine runde Raumforderung der linken Nebenniere. Nach chirurgischer Entfernung normalisierte sich der Testosteronspiegel und blieb langfristig unter der Nachweisgrenze, so dass ein Tumorrezidiv ausgeschlossen werden konnte.

Dieser Fall zeigt, dass testosteronproduzierende Nebennierentumoren, wenn auch extrem selten, bei präpubertären Knaben ohne Anstieg der Steroidprodukte im Harn vorkommen können. Die chirurgische Entfernung verspricht eine definitive Aussicht auf Heilung. Bei diesen Patienten ist Testosteron bis zum Erreichen der Pubertät ein nützlicher Tumormarker.

Key words

Adrenal tumour - Testosterone - Precocious puberty

Mots-clés

Tumeur de la surrénale - Testostérone - Puberté précoce

Palabras clave

Tumor suprarrenal - Testosterona - Pubertad precoz

Schlüsselwörter

Nebennierentumor - Testosteron - Pubertas praecox

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