Summary
We report the first case of ovarian infantile myofibromatosis (IM) presenting with
gross ascites in a 2-month-old girl. There was no evidence of recurrence of ascites
or tumour 5 years after complete excision. IM has to be considered in the differential
diagnosis of ovarian tumours in infants. Despite having the alarming histologic features
of high cellularity, brisk mitotic activity, vascular invasion and necrosis, the tumour
responded well to surgery alone without aggressive adjuvant therapy.
The case is reported to expand the spectrum of 1) ovarian tumour pathology; 2) infantile
myofibromatosis distribution; 3) causes of infantile ascites.
Résumé
Nous rapportons le premier cas de myofibromatose infantile ovarienne (IM) qui s'est
présenté avec une volumineuse ascite chez une petite fille de 2 mois. Il n'y aucune
preuve de la récidive de l'ascite ou de la tumeur cinq ans après l'excision complète.
IM doit être considérée parmi les diagnostics différentiels des tumeurs ovariennes
de l'enfant. En dépit de l'aspect histologique alarmant, avec une haute cellularité,
une activité mitotique, une invasion vasculaire et une nécrose, la tumeur à parfaitement
répondu à la chirurgie seule, sans chimiothérapie associée.
Ce cas est rapporté pour développer le spectre des tumeurs ovariennes, pour apprécier
la fréquence de la myofibromatose infantile et les causes d'ascite infantile.
Resumen
Presentamos el primer caso de miofibromatosis infantil (IM) ovárica manifestada como
ascitis en una niña de dos meses. No había evidencia de recidiva de la ascitis o del
tumor 5 años tras la extirpación completa. La IM debe ser considerada en el diagnóstico
diferencial de los tumores ováricos de los niños. A pesar de tener unas características
histológicas alarmantes de alta celularidad, gran actividad mitótica, invasión vascular
y necrosis, el tumor respondió bien a la cirugía como único tratamiento sin terapia
agresiva asociada.
Presentamos este caso clínico para ampliar el espectro de 1. la patología tumoral
ovárica, 2. la distribución de la miofibromatosis infantil y 3. las causas de ascitis
infantil.
Zusammenfassung
Es wird der erste Fall einer kindlichen Myofibromatose des Ovars vorgestellt. Das
2 Monate alte Mädchen zeigte als Hauptsymptom einen deutlichen Aszites. Nach Totalexstirpation
kam es während der Beobachtungszeit von 5 Jahren zu keinem Rezidiv. Die infantile
ovarielle Myofibromatose ist eine außergewöhnlich seltene Erkrankung, sollte jedoch
in der Differenzialdiagnose von Ovartumoren im Kindesalter in Betracht gezogen werden.
Trotz der histologisch alarmierenden Morphologie mit hoher Zelldichte, starker mitotischer
Aktivität, Gefäßeinsprossungen und Nekrose kann der Tumor durch den chirurgischen
Eingriff allein, ohne aggressive Chemotherapie, behandelt werden. Auch bei einem kindlichen
Aszites muss an einen bösartigen Tumor, z. B. ausgehend von einem Ovar, gedacht werden.
Key words
Infantile myofibromatosis - Ovarian tumour - Ascites
Mots-clés
Myofibromatose infantile - Tumeur ovarienne - Ascite
Palabras clave
Miofibromatosis infantil - Tumor ovárico - Ascitis
Schlüsselwörter
Infantile Myofibromatose - Eierstocktumor - Aszites
