Abdominal Cystic Lymphangiomas in Children: Presurgical Evaluation with Imaging

Abstract

Cystic lymphangiomas are benign vascular tumors which are most often seen in young children. They are considered to be congenital malformations stemming from sequestration of lymphatic tissue. The authors report 15 cases of abdominal location and detail the findings of imaging in the etiologic and topographic diagnosis of these lesions. The initial incidents were essentially the discovery of a palpable abdominal mass, and more rarely, an acute gastrointestinal complication. There was also one case of prenatal diagnosis.

Plain films provide only indirect signs related to the displacement of neighboring organs. Ultrasonography permits the etiologic diagnosis by showing an often voluminous, septated cyst. The intra- or retroperitoneal location of the lesion is sometimes difficult to determine by sonography, in which case CT scanning is usually adequate. For abdominal locations, percutaneous sclerosis is not available, and surgical removal is the only treatment for this disorder. The topography of the lesion and the involvement of retroperitoneal structures is important to determine.

Abdominal tumor · Cystic lymphangioma

Résumé

Le lymphangiome kystique est une tumeur vasculaire bénigne, qui s'exprime le plus souvent chez l'enfant jeune. Elle est considérée comme une malformation congénitale par séquestration de tissu lymphatique. Les auteurs rapportent 15 cas de localisation abdominale et précisent les données de l'imagerie dans le diagnostic étiologique et topographique de ces lésions.

Les circonstances de découverte correspondent essentiellement à une masse abdominale palpable, plus rarement à une complication aigue digestive. Le diagnostic peut également être proposé en anténatal.

Les clichés simples montrent des signes indirects en rapport avec le refoulement des organes de voisinage. L'échographie permet le diagnostic étiologique en montrant une masse liquidienne cloisonnée souvent volumineuse. La localisation intra- ou rétropéritonéale de la lésion est parfois difficile à affirmer par échographie, elle est mieux précisée par l'examen tomodensitométrique.

Pour ces localisations adominales, le traitement par sclérothérapie percutanée n'est pas possible et l'éxérèse chirurgicale est le seul traitement de cette lésion. L'atteinte des structures rétropéritonéales est importante à préciser pour guider l'intervention.

Tumeur abdominale · Lymphangiome kystique

Resumen

Los linfagiomas quísticos son tumores vasculares benignos que se ven más frecuentemente en niños jóvenes. Se consideran como malformaciones congénitas derivadas de un secuestro de tejido linfático. Los autores presentan 15 casos de localización abdominal detallando los hallazgos de los medios de imagen en el diagnóstico etiológico y topográfico. Las circunstancias iniciales fueron esencialmente el descubrimiento de una masa abdominal palpable y más raramente complicaciones gastrointestinales agudas. También hubo un caso de diagnóstico prenatal.

Las placas simples del abdomen muestran sólo signos indirectos debidos al desplazamiento de los órganos cercanos. La ultrasonografía permite el diagnóstico etiológico mostrando voluminosos quistes septados. La localización intra o retroperitoneal de la lesión es a veces difícil de determinar en la ultrasonografía y en estos casos es necesario el CT. En las localizaciones abdominales no es posible la esclerosis percutánea y la extirpación quirúrgica es el único tratamiento disponible una vez determinadas la topografía de la lesión y la afectación de estructuras retroperitoneales.

Tumor abdominal · Linfangioma quístico

Zusammenfassung

Zystische Lymphangiome sind benigne, vaskuläre Tumoren, die insbesondere bei jungen Kindern häufig gesehen werden. Man nimmt an, dass es sich um angeborene Fehlbildungen in Form von Sequestrationen lymphatischen Gewebes handelt.

In der vorliegenden Arbeit werden 15 Fälle eines abdominellen Lymphangioms vorgestellt und auf die diagnostischen Maßnahmen, die mögliche Ätiologie und die Topographie der Läsionen hingewiesen. In den meisten Fällen war ein abdominaler Tumor der Auslöser für weitergehende Untersuchungen oder, wenn auch seltener, eine gastrointestinale Komplikation. In einem Fall wurde die Diagnose pränatal erstellt.

Abdomenleeraufnahmen zeigen eine Verlagerung benachbarter Organe. Der Ultraschall erlaubt die Diagnose und zeigt voluminöse, tumoröse Veränderungen mit septierten Zysten. Die Tumoren können intra- oder retroperitoneal gelegen sein. Bei Schwierigkeiten kann eine Computertomographie oder ein NMR mit zu Rate gezogen werden.

Die Therapie der Wahl ist die Exstirpation.

Zystisches abdominelles Lymphangiom

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