Abstract
Pulmonary surgery is frequently used for the treatment of metastasis or nodules in
children with various types of malignancies. However, the indications and effectiveness
of pulmonary metastatectomy have not been evaluated recently. Therefore, a retrospective
study was conducted to analyse the results of pulmonary metastatectomy in children.
Children who underwent pulmonary metastatectomy at our department between 1990 and
2000 were reviewed.
Eighteen children consisting of 11 boys and 7 girls (age range, 3 to 18 years) underwent
thoracotomy for pulmonary metastasis excision. The primaries were osteosarcoma (n
= 2), synovial sarcoma (n = 1), fibrosarcoma (n = 1), Ewing's sarcoma (n = 2), mesenchymal
chondrosarcoma (n = 1), Wilms' tumour (n = 4), clear-cell sarcoma (n = 1), Hodgkin
lymphoma (n = 3), hepatoblastoma (n = 1), hepatocellular carcinoma (n = 1) and haemangioendotheliosarcoma
(n = 1). Pulmonary metastases were encountered either at the time of initial diagnosis
(22 %) or occurred within 6 months to 5 years. They were frequently nodular (94 %),
unilateral (94 %) and located in the right lung (70 %). The number of metastases were
frequently one (56 %) or two (28 %). Excision was done by means of wedge resection
(88 %), segmentectomy (6 %), and lobectomy + wedge resection (6 %). The nodules contained
tumour cells in most cases (n = 14) (78 %), mature nephrogenic elements (6 %) and
no tumour tissue (16 %) in the remaining cases. Histology was similar to that of the
original tumour in 12 cases. However, synovial sarcoma was encountered in metastasis
in one case with fibrosarcoma primary. Re-thoracotomy was performed in 22 % of cases
for the recurrent lesion, which in only one case was a true local recurrence. Overall
disease-free survival rate was 56 % during the follow-up period (mean, 36.4 ± 31.8
months).
Pulmonary metastatectomy may increase survival in carefully selected children, though
it is unlikely to cure the patient. Therefore combined therapies such as chemotherapy
and/or radiotherapy should be continued in the postoperative period.
Résumé
La chirurgie pulmonaire est fréquemment utilisée pour le traitement des métastases
et nodules de l'enfant dans différents types de tumeurs malignes. Malgré tout, les
indications et l'efficacité d'une métastasectomie n'ont pas été évaluées récemment.
Aussi, une étude rétrospective a été réalisée pour analyser les résultats d'une métastasectomie
chez l'enfant. Des enfants qui ont subi une métastasectomie pulmonaire dans notre
département de 1990 à 2000 ont été revus.
Dix-huit enfants (11 garçons et 7 filles âgés de 3 à 18 ans) ont subi une thoracotomie
pour l'excision de métastases pulmonaires. Les diagnostics primaires étaient ostéosarcome
(n = 2), synovialosarcome (n = 1), fibrosarcome (n = 1), sarcome d'Ewing's (n = 2),
chondrosarcome mésenchymateux (n = 1), tumeur de Wilms (n = 4), sarcome à cellule
claire (n = 1), Hodgkin (n = 3), hépatoblastome (n = 1), carcinome hépatocellulaire
(n = 1), et hémangio-endothélio-sarcome (n = 1). Les métastases pulmonaires étaient
présentes, soit AU moment du diagnostic (22 %) ou secondaires dans un intervalle de
6 mois à 5 ans. Elles étaient fréquemment nodulaires (94 %), unilatérales (94 %) et
localisées dans le poumon droit (70 %). Le nombre de métastases était fréquemment
d'une (56 %) à deux (28 %). L'excision était faite par une résection en wedge (88
%), par une segmentectomie (6 %), et une lobectomie + résection en wedge (6 %). Les
nodules contenaient des cellules malignes dans le plupart des cas (n = 14) (78 %),
des éléments néphrogéniques matures (6 %) et pas de tissu tumoral (16 %). L'histologie
était similaire à celui de la tumeur primitive dans 12 cas. Toutefois, un synovialosarcome
était rencontré dans un cas où la tumeur primitive était des fibrosarcomes. Une seconde
thoracotomie était réalisée dans 22 % des cas pour lésions récidivantes qui dans un
cas seulement était une réelle récidive. La survie globale sans récidive était de
56 % durant la Période post-opératoire (moyenne 36,4 ± 31,8 mois).
La métastasectomie pulmonaire peut augmenter la survie chez des enfants soigneusement
choisis, quoiqu'elle ne puisse traiter le patient. Une thérapie combinée comme une
chimiothérapie et/ou une radiothérapie doit être poursuivie dans la Période post-opératoire.
Resumen
Es frecuente la cirugía pulmonar en el tratamiento de nódulos metastásicos en niños
con varios tipos de tumores malignos. Sin embargo, las indicaciones y la eficacia
de la metastatectomía pulmonar no han sido evaluadas recientemente. Por este motivo
realizamos un estudio retrospectivo para analizar los resultados de esta técnica en
niños.
Revisamos los niños en quienes practicamos metastatectomía pulmonar entre 1990 y 2000.
Hemos tratado 18 (11 varones y 7 mujeres) de edades entre 3 y 18 años. Los tumores
primarios fueron osteosarcoma (n = 2), sarcoma sinovial (n = 1), fibrosarcoma (n =
1), sarcoma de Ewing (n = 2), condrosarcoma mesenquimatoso (n = 1), tumor de Wilms
(n = 4), sarcoma de células claras (n = 1), linfoma de Hodgkin (n = 3), hepatoblastoma
(n = 1), carcinoma hepatocelular (n = 1) y hemangioendoteliosarcoma (n = 1). Hallamos
las metástasis pulmonares en el momento del diagnóstico (22 %) o entre 6 meses y 5
años después. Frecuentemente eran nodulares (94 %), unilaterales (94 %) y localizadas
en el pulmón derecho (70 %). Fueron metástasis únicas (56 %) o dobles (28 %). El tipo
de resección fue en cuña (88 %), segmentectomía (6 %) y lobectomía más resección en
cuña (6 %). Los nódulos contenían células tumorales en la mayoría de los casos (n
= 14, 78 %), elementos nefrogénicos maduros (6 %) o tejido no tumoral (16 %). La histología
fue similar a la del tumor original en 12 casos. Sin embargo se encontró sarcoma sinovial
en las metástasis de un fibrosarcoma primario. Se realizó retotoracotomía en el 22
% de los casos por lesión recidivante que era una verdadera recidiva en solo un caso.
La tasa global de sobrevivencia libre de enfermedad fue del 56 % durante el periodo
de seguimiento (media 36.4 ± 31.8 meses).
La metastatectomía puede incrementar la sobrevivencia en niños cuidadosamente seleccionados
aunque no está claro que cure al paciente. Terapeúticas combinadas como quimioterapia
y radioterapia deben ser continuadas en el periodo postoperatorio.
Zusammenfassung
Zielsetzung
Bei Patienten mit Lungenmetastasen wird häufig eine Resektion erwogen. Die genaue
Indikationsstellung und insbesondere Effektivität einer Metastasenentfernung ist jedoch
nicht ausreichend untersucht. Aus diesem Grunde wurde eine retrospektive Studie durchgeführt,
um die Ergebnisse pulmonaler Metastasenentfernung im Kindesalter zu analysieren.
Methodik
Alle Kinder, die zwischen 1990 und 2000 einer Operation wegen Lungenmetastasen unterzogen
wurden, wurden nachuntersucht. Es handelte sich um 18 Kinder - 11 Knaben und 7 Mädchen
im Alter von 3 - 18 Jahren. Die Primärtumoren waren ein Osteosarkom (n = 2), Synovial-Karzinom
(n = 1), Fibrosarkom (n = 1), Ewingsarkom (n = 2), mesenenchymales Chondrosarkom (n
= 1), Wilmstumor (n = 4), Klarzellsarkom (n = 1), Hodgkin-Lymphom (n = 3), Hepatoblastom
(n = 1), hepatozelluläres Karzinom (n = 1) und ein Hämangioendotheliosarkom (n = 1).
Bei 22 % der Kinder wurden die Lungenmetastasen im Rahmen der Primärdiagnostik erkannt.
Bei den übrigen traten sie 6 Monate bis 5 Jahre später auf. Häufig wurde nur eine
Metastase beobachtet (56 %) oder zwei (28 %). Die Resektion erfolgte entweder in Form
einer Wedge-Resektion (88 %), einer Segmentresektion (6 %) oder einer Lobektomie mit
Wedge-Resektion (6 %). Bei 78 % (n = 14) enthielten die Knoten Tumorgewebe, bei 6
% reifes, nephrogenes Material und bei 16 % der Kinder kein Tumorgewebe. Bei 12 Patienten
entsprach die Histologie in der Metastase der des Primärtumors. Nur bei 1 % mit primärem
Fibrosarkom zeigte die Metastase ein synoviales Sarkom. Eine Re-Thorakotomie wurde
bei 22 % der Patienten wegen Metastasenrezidiven durchgeführt, wobei nur in einem
Fall ein echtes Lokalrezidiv vorlag. Die durchschnittliche krankheitsfreie Überlebensrate
lag bei 56 % während der durchschnittlichen Nachuntersuchungszeit von 36,4 ± 31,8
Monaten.
Schlussfolgerungen
Die Entfernung pulmonaler Metastasen kann die Überlebensrate bei einer sorgfältig
ausgewählten Gruppe von Kindern erhöhen, jedoch wahrscheinlich nicht die Patienten
heilen. Der chirurgische Eingriff muss daher immer kombiniert mit Chemotherapie und/oder
Bestrahlung auch in der postoperativen Nachbeobachtungszeit erfolgen.
Key words
Pulmonary - Lung - Metastasis - Child
Mots-clés
Poumon - Métastase - Enfant
Palabras clave
Pulmón - Metástasis - Niño
Schlüsselwörter
Metastasenchirurgie - Lungenchirurgie - Überlebensrate
