Sacrococcygeal Heart: A Very Rare Differentiation in Teratoma

Abstract

A mature teratoma was identified in a two-month-old girl who was operated for a sacrococcygeal mass. The cystic components of the mass were accidentally opened during surgery, and a solid, rudimentary organ resembling a heart emerged. It had a vascular pedicle and a pulsation like cardiac activity different from the infant's heart rate. The mass was totally excised together with the coccyx, and in histological examinations, it was diagnosed as a mature teratoma and a rudimentary heart.

To the best of our knowledge, the case presented in this report is only the second case of a cardiac development in a teratoma in the literature. In the light of data obtained about this case and related literature, we consider that fetus-in-fetu and teratoma may not be irrelevant entities, and that they possibly have the same developmental malformation. We also suggest that such an intermediate case is a combination of fetus-in-fetu and teratoma.

Résumé

Un tératome mature est identifié chez une petite fille de 2 mois qui est opérée pour une masse sacro-coccygienne. La composante kystique de la masse a été accidentellement ouverte durant l'intervention et un organe rudimentaire solide ressemblant à un cœur est apparu. Il y a un pédicule vasculaire, une pulsation comme une activité cardiaque différente du battement cardiaque de l'enfant. La totalité de la masse est excisée avec le coccyx et lors de l'examen histologique, il est diagnostiqué un tératome mature et un cœur rudimentaire.

A notre connaissance, ce cas représentait le second cas de développement cardiaque dans un tératome. A la lumière des informations obtenues à propos de ce cas et la littérature, nous considérons que le fetus-in-fetu et le tératome ne peuvent être des entités sans rapport et qu'ils ont probablement la même origine. Nous suggérons aussi que un tel cas est une combinaison de fetus-in- fetu et de tératome.

Resumen

Se identificó un teratoma maduro en una niña de 2 meses operada por una masa sacrocoxígea. Los componentes quísticos de la masa se abrieron accidentalmente durante la operación y pudo verse un órgano rudimentario sólido que parecía un corazón. Tenía un pedículo vascular y pulsaba con una actividad cardiaca diferente de la frecuencia cardiaca de la niña. Se extirpó totalmente la masa junto con el coxis y en el examen histológico se diagnosticó un teratoma maduro con un corazón rudimentario.

Que nosotros sepamos éste es el segundo caso de desarrollo cardiaco en un teratoma presentado en la literatura. A la vista de los datos obtenidos sobre este caso y sobre la literatura relacionada consideramos que el fetus in fetu y el teratoma pueden no ser entidades independientes y que representan posiblemente el mismo trastorno del desarrollo. Sugerimos que este caso intermedio combina fetus in fetu con teratoma.

Zusammenfassung

Bei einem 2 Monate alten Mädchen wurde ein reifes Teratom diagnostiziert und exstirpiert. Dabei wurde die zystische Komponente des Tumors eröffnet und ein solides, hypoplastisches Organ, das einem Herzen ähnelte, kam zum Vorschein. Es hatte einen Gefäßstiel und pulsierte wie ein Herz, jedoch unabhängig von der Pulsfrequenz des Kindes. Der Tumor wurde einschließlich der Steißbeinspitze vollständig entfernt und histologisch untersucht. Hierbei ergab sich ein reifes Teratom mit einem rudimentären Herzen.

Dies ist der 2. Fall der Entwicklung eines Herzens in einem Teratom in der Literatur. Die Autoren glauben, dass auch bei dem beschriebenen Patienten ein Fetus-in-fetu vorliegen könnte und dass Teratome ähnliche Entwicklungsgrundlagen haben. Sie vermuten, dass beide Fehlbildungen auch kombiniert auftreten könnten.

Key words

Teratoma - Fetus-in-fetu - Sacrococcygeal

Mots-clés

Tératome - Fetus-in-fetu - Sacro-coccygien

Palabras clave

Teratoma - Fetus in fetu - Sacrocoxígeo

Schlüsselwörter

Teratom - Ektopes Herz - Fetus-in-fetu

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