Abstract
Aplasia cutis congenita (ACC) is an uncommon skin disorder characterised by the absence
of some or all layers of the skin. It may involve any part of the body, but is most
common in the scalp. Some scalp lesions are associated with a defect of the underlying
skull or even dura. Small superficial lesions heal spontaneously. Options available
for larger defects and those involving the skull include conservative management,
skin grafts, composite grafts, local scalp or pericranial flaps, and free microvascular
transplants. This case report presents a delayed primary closure of a scalp and skull
defect with the shoelace method and a temporary skin graft. The method is simple,
gives an excellent cosmetic result, and can be used in moderately sized defects, where
a direct suture is not possible.
Résumé
L'aplasia cutis congenita (ACC) est une anomalie rare de la peau caractérisée par
l'absence de quelques-uns ou de tous les plans de la peau. Elle peut survenir sur
n'importe quelle partie du corps mais est plus fréquente au niveau du scalp. Quelques
lésions du scalp sont associées avec un défaut de la boîte crânienne ou même de la
dure-mère. Les petites lésions superficielles cicatrisent spontanément. Les options
pour les défects plus larges et ceux qui concernent la boîte crânienne comportent
le traitement conservateur, la greffe de peau, les greffes composites, les lambeaux
locaux ou péri crâniens et les transplants libres. Le cas rapporté ici présente une
fermeture primaire du scalp et un défaut de la boîte crânienne traités par la méthode
du lacet et une greffe cutanée temporaire. Cette méthode est simple, donne un excellent
résultat esthétique et peut être utilisée dans les défects de taille modérée quand
la suture directe est impossible.
Resumen
La aplasia cutis congénita (ACC) es un trastorno raro de la piel caracterizado por
la ausencia de algunas de sus capas. Puede afectar a cualquier parte del cuerpo pero
es más común en el cuero cabelludo. Algunas lesiones de éste se asocian con defectos
del hueso o incluso de la duramadre subyacentes. Las lesiones superficiales pequeñas
curan espontáneamente. Las opciones disponibles para defectos mayores o que incluyan
el hueso son el tratamiento conservador, los injertos de piel, los injertos compuestos,
colgajos locales o pericraneales y trasplantes libres microvasculares. El caso que
presentamos consiste en el cierre primario diferido de un defecto osteocutáneo con
el método del nudo del zapato y un injerto cutáneo transitorio. Este método es simple,
da un excelente resultado cosmético y puede ser usado en defectos de tamaño moderado
cuando no es posible la sutura directa.
Zusammenfassung
Eine Aplasia cutis congenita ist eine ungewöhnliche Hauterkrankung, die durch das
Fehlen aller Hautschichten charakterisiert ist. Sie kann jeden Teil des Körpers, besonders
jedoch die Kopfhaut betreffen. Läsionen im Bereich des Kopfes sind gelegentlich mit
einem Defekt des darunter gelegenen knöchernen Skeletts sogar der Dura verbunden.
Kleinere, oberflächliche Läsionen heilen spontan, hingegen bedürfen größere Defekte,
welche auch den knöchernen Schädel betreffen, einer Hauttransplantation eventuell
einer Lappenplastik, lokaler oder perikranieller Lappen oder sogar eines freien mikrovaskulären
Transplants. Der vorliegende Fall schildert einen verzögerten Verschluss des knöchernen
Schädels bei einem vollständigen Schädeldefekt mittels der Shoelace-Methode und vorübergehendem
Verschluss mit einem Hautequivalent. Die Methode ist einfach und ergibt ausgezeichnete
kosmetische Ergebnisse bei mittleren Defekten, bei denen ein direkter Hautverschluss
nicht möglich ist.
Key words
Aplasia cutis congenital - acrania - scalp - skull - reconstructive surgical procedures
Mots-clés
Aplasia cutis congenita - acrânie - scalp - boite crânienne - procédés chirurgicaux
de reconstruction
Palabras clave
Aplasia cutis congénita - acrania - cuero cabelludo - cráneo - procedimientos reconstructivos
Schlüsselwörter
Aplasia cutis congenita - knöchernener Schädeldefekt - Akrania - rekonstruktive Maßnahmen
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M.D. Kari Vanamo
Department of Paediatric Surgery 2206
Kuopio University Hospital
70211 Kuopio
Finland
Email: kari.vanamo@kuh.fi