Eur J Pediatr Surg 2006; 16(2): 135-137
DOI: 10.1055/s-2006-923993
Case Report

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York · Masson Editeur Paris

Rokitansky-Kustner-Hauser Syndrome - A Case Report

B. Jurkiewicz1 , Ł. Matuszewski1 , R. Cisłak1 , D. Rybak1
  • 1Surgery Ward of Warsaw Hospital for Children, Warsaw, Poland
Further Information

Publication History

Received: July 7, 2004

Accepted after Revision: October 10, 2005

Publication Date:
09 May 2006 (online)

Abstract

Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome, also called utero-vaginal aplasia, was first described at the beginning of the 19th century by Mayer (1829). It affects 1.2 % of girls and consists of a complete absence of the vagina with severe developmental anomalies of the uterus. Most often it consists of rudimentary cornua uteri, a normal female karyotype 46 XX and secondary female sexual characteristics.

Résumé

Le syndrome de Rokitansky-Kustner-Hauser, aussi appelé aplasie utéro-vaginale, était décrit au début du 19 ème siècle par Mayer (1829). Il touche 1.2 % des filles et associe une absence complète de vagin avec des troubles plus ou moins sévères du développement de l'utérus. Le plus souvent, il consiste en une corne utérine rudimentaire, un caryotype normal XX, et un caractère sexuel secondaire féminin.

Resumen

El síndrome de Rokitansky, Kuster y Hauser se llama también aplasia utero-vaginal y fue descrito por primera vez al comienzo del siglo XIX por Meyer en 1829. Afecta al 1.2 % de las niñas y consiste en una ausencia completa de vagina con desarrollo insuficiente del útero. En general consiste en útero común rudimentario con cariotipo femenino normal 46 XX y caracteres secundarios femeninos normales.

Zusammenfassung

Rokitansky-Kustner-Hauser-Komplex, auch Gebärmutter-Scheiden-Aplasie genannt, wurde zum ersten Mal von Meyer Anfang des 19. Jahrhunderts beschrieben. Dieser Komplex tritt bei 1,2 % Mädchen auf. Basis der Diagnose ist eine Feststellung von Fehlen der Scheide, schwere Fehlbildungen der Gebärmutter, am häufigsten in Form von zwei rudimentären Uterus-Hörnern, aber normalen weiblichen Kariotype 46 XX und weiblichen sekundären Geschlechtsmerkmalen.

References

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Dr. Beata Jurkiewicz

Warszawski Szpital dla Dzieci
Oddział Chirurgii Dziecięcej

Ul. Kopernika 43

00328 Warszawa

Poland

Email: beatajurkiewicz@wp.pl

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