Paediatric Paranasal Sinus Mucoceles

Abstract

Mucoceles of the paranasal sinuses are extremely rare in children and adolescents and most cases described in the literature are associated with cystic fibrosis. The condition is potentially dangerous but frequently diagnosed late or inaccurately due to its non-specific symptoms or to an absence of inflammation parameters or other clinical signs. We present 3 children with mucoceles (sphenoid sinus n = 2, ethmoid sinus n = 1) in whom cystic fibrosis was discounted and who were managed in our medical centre during the last 3 years. No aetiological factor was identified in the 2 cases of sphenoid mucocele. The main symptom in these two patients was therapy-resistant cephalgia which shifted location and varied in intensity. One child had had recurrent sinus infection which was a possible aetiological factor of the ethmoidal mucocele. All patients successfully underwent endoscopic sinus surgery. During a 2-year follow-up, all patients have remained free of symptoms and no mucocele recurrence has been observed so far. The rareness of paranasal sinus mucoceles in children, in particular its sphenoid occurrence, coupled with its relatively non-specific symptomatology prompted the authors to outline and discuss the aetiological factors, clinical findings, and therapy and to review the literature.

Résumé

Les mucocèles des sinus paranasaux sont extrêmement rares chez l'enfant et l'adolescent et plusieurs cas ont été décrits dans la littérature associés avec la mucoviscidose. Cette situation est potentiellement dangereuse mais souvent diagnostiquée tardivement du fait de l'absence de symptôme spécifique et de l'absence d'inflammation ou autres signes. Nous présentons trois cas d'enfants avec des mucocèles (sinus sphénoïdal: 2, sinus ethmoïdal: 1) pour lesquels une mucoviscidose était éliminée et qui étaient traitées dans notre centre médical durant les trois dernières années. Aucun facteur étiologique n'était révélé pour les deux cas de la mucocèle sphénoïdale. Le principal symptôme pour ces deux patients était des céphalées résistantes qui variaient dans leur localisation et dans leur intensité. Un enfant avait une infection récurrente du sinus qui était un facteur étiologique possible de la mucocèle ethmoïdale. Tous les patients ont subi avec succès une chirurgie endoscopique du sinus. Durant un suivi de deux ans, tous les patients restaient asymptomatiques sans récidive de la mucocèle. La rareté des mucocèles des sinus paranasaux chez l'enfant, en particulier dans la localisation sphénoïdale couplée avec l'absence de symptomatologie non spécifique, pousse les auteurs à discuter les facteurs étiologiques, la symptomatologie et le traitement, et à revoir la littérature.

Resumen

Los mucoceles de los senos paranasales son muy raros en niños y adolescentes y la mayoría de los casos se describen en pacientes con fibrosis quística. Esta enfermedad es potencialmente peligrosa pero frecuentemente se diagnostica tarde o inadecuadamente debido a sus síntomas inespecíficos o a la ausencia de parámetros inflamatorios o de otros signos clínicos. Presentamos tres niños con mucoceles (dos del seno esfenoidal y uno del etmoidal) en quienes se descartó la fibrosis quística y que fueron tratados en nuestro centro en los últimos 3 años. No se identificó el factor etiológico en dos casos de mucocele esfenoidal. El síntoma principal de estos pacientes fue una cefalalgia resistente al tratamiento variable en localización e intensidad. Un niño había tenido infección sinusal recurrente que fue la causa probable el mucocele etmoidal. Todos los pacientes fueron tratados con éxito endoscópicamente. En los 2 años de seguimiento han estado todos libres de síntomas y no habido recidiva del mucocele. La rareza de los mucoceles de los senos paranasales en niños y en particular la localización esfenoidal así como la sintomatología poco específica invitan a los autores, tras revisar la literatura, a resaltar y discutir los factores etiológicos, los hallazgos clínicos y el tratamiento.

Zusammenfassung

Mukozelen der Nasennebenhöhlen gelten bei Kindern und Jugendlichen als extrem selten und die in der Literatur beschriebenen Fälle sind zumeist mit einer Mukoviszidose assoziiert. Aufgrund der unspezifischen Symptome, fehlender Entzündungsparameter sowie anderer klinischer Zeichen wird diese potentiell gefährliche Erkrankung häufig spät oder fehldiagnostiziert. Wir präsentieren 3 Kinder mit Mukozelen (Keilbeinhöhle n = 2, Siebbein n = 1), bei denen eine Mukoviszidose ausgeschlossen wurde und die in den vergangenen 3 Jahren in unserer Klinik behandelt wurden. In den beiden Fällen der Keilbeinhöhlenmukozele konnten keine auslösenden ätiologischen Faktoren festgestellt werden. Hier waren therapieresistente Cephalgien wechselnder Lokalisation und Intensität das Leitsymptom. Im Fall der Siebbeinmukozele bestanden rezidivierende Sinusitiden. Alle 3 Patienten wurden erfolgreich endoskopisch operiert. Bislang sind alle Patienten symptomfrei, und es konnte kein Rezidiv festgestellt werden (Follow-up 2 Jahre). Aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung bei Kindern, insbesondere der Lokalisation in der Keilbeinhöhle und der relativ unspezifischen Symptomatik, sollen hier die ätiologischen Faktoren, die klinischen Befunde und die Therapie dargestellt und diskutiert sowie die Literatur besprochen werden.

Key words

Paediatric sinus mucoceles - paranasal sinus disease - sphenoid sinus - cystic fibrosis - endoscopic sinus surgery

Mots-clés

Mucocèle des sinus en pédiatrie - maladie des sinus paranasaux - sinus sphénoïdal - fibrose kystique - chirurgie endoscopique du sinus

Palabras clave

Mucoceles de los senos paranasales - seno esfenoidal - fibrosis quística - endoscopia

Schlüsselwörter

Mukozelen der Nasennebenhöhlen - Kinder - Keilbeinhöhle - zystische Fibrose - Endoskopie

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