Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas in a 12-Year-Old Female: Case Report and Review of the Literature

Abstract

Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas (SPNP) are rare pancreatic tumors that occur predominantly in young women, with very few cases reported in men. While the origin of the tumor may be unclear, it is characterized by a distinct histological appearance and a clinical course highlighting its low malignant potential. SPNP have an excellent prognosis and are potentially curable provided they are managed appropriately by complete surgical resection. In the rare instances where metastatic disease is encountered, surgical debulking has been shown to prolong survival. The role of chemotherapy and radiation therapy in the management of SPNP is still controversial. We report here on an unusual occurrence of SPNP in the area of the head of the pancreas in a 12-year-old female treated by pancreatico-duodenectomy, together with a review of the literature.

Résumé

Les tumeurs solides pseudo-papillaires du pancréas (STNP) sont rares et surviennent surtout chez des femmes jeunes et sont rapportées rarement chez l'homme. Alors que l'origine de la tumeur demeure imprécise, elle est caractérisée par un aspect histologique particulier et par une évolution avec un faible potentiel malin. STNP ont un excellent pronostic et sont potentiellement curable par une résection chirurgicale complète. Dans de rares cas où des lésions métastatiques ont été rencontrées, l'ablation de la métastase chirurgicale a entraîné une survie prolongée. Le rôle de la chimiothérapie et l'irradiation dans le management de STNP sont encore controversés. Nous rapportons ici un cas inhabituel de STNP au niveau de la tête du pancréas chez une fille de 12 ans traitée par une pancréatico-duodénectomie et nous faisons une revue de la littérature.

Resumen

El tumor sólido pseudopapilar del páncreas (SPNP) es un tumor raro que afecta predominantemente a niñas existiendo pocos casos reportados en el varón. El origen del tumor permanece oscuro y tiene una apariencia histológica y un curso clínico caracterizados por su bajo potencial maligno. El SPNP tien un pronóstico excelente y es curable siempre que se trate apropiadamente mediante resección quirúrgica completa. En los raros casos en los que la enfermedad sea metastásica, la reducción de masa prolonga la sobrevivencias. El papel de la quimioterapia y de la radiación en el tratamiento del SPNP es controvertido. Presentamos un caso raro de SPNP en el área de la cabeza del páncreas en una niña de 12 años tratada por pancreático-duodenectomía y una revisión de la literatura.

Zusammenfassung

Solide pseudopapilläre Tumoren des Pankreas (SPNP) sind selten und treten vorwiegend bei jungen Frauen auf. Bei Männern sind nur vereinzelt Fälle berichtet worden. Der Ursprung des Tumors ist unklar. Er ist jedoch durch unterschiedliche histologische Erscheinungsformen und einen klinischen Verlauf charakterisiert, der eine geringe Malignität nahelegt. SPNP haben eine ausgezeichnete Prognose und sind potenziell heilbar, wenn sie chirurgisch vollständig entfernt werden können. In den seltenen Fällen einer Metastasierung führt eine Verkleinerung des Tumors zu einer Lebensverlängerung. Die Bedeutung der Chemo- oder Strahlentherapie bei SPNP wird unterschiedlich beurteilt. In der vorliegenden Arbeit wird ein 12-jähriges Mädchen mit einem SPNP des Pankreaskopfes vorgestellt, bei einem eine Pankreatikoduodenektomie durchgeführt wurde. Die einschlägige Literatur wird diskutiert.

Key words

Pancreas - solid pseudopapillary tumor - pancreatico-duodenectomy

Mots-clés

Pancréas - tumeurs pseudo-papillaires - pancréatico-duodénectomie

Palabras clave

Páncreas - tumor sólido pseudopapilar - pancreático duodenectomía

Schlüsselwörter

Solider pseudopapillärer Tumor des Pankreas - Pankreastumoren - Kindesalter - Pankreatikoduodenektomie

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