Occlusion of Liver Veins (Budd-Chiari Syndrome) in Childhood: A Case Report

Abstract

The Budd-Chiari syndrome is a rare cause of portal hypertension during childhood. We report on a 2-year-old boy suffering from liver congestion and ascites. No cause for the occlusion of the liver veins was found. There was an almost complete occlusion of the subdiaphragmatic vena cava due to compression by a hypertrophic lobus caudatus. Normal venous pressure could be demonstrated below this subtotal occlusion while numerous venous collaterals into the areas of the venae azygos and hemiazygos were encountered. A mesocaval shunt operation, therefore, seemed to be appropriate. There was, however, no decrease in production of ascites postoperatively. Repeat cavography now showed an elevation of venous pressure caused by the additional inflow of portal blood which could not, as expected, be compensated by caval collaterals. Therefore, a mesoatrial shunt was performed eight days after the first operation. However, even this additional shunt did not decrease the enormous production of ascites, and the child finally died. Hemodynamic and lymphodynamic pathways of the Budd-Chiari syndrome are discussed. Possibly a mesoatrial shunt in the first place, followed by a mesocaval shunt, would have been the better operative strategy.

Zusammenfassung

Das Budd-Chiari-Syndrom stellt im Kindesalter eine ausgesprochen seltene Ursache einer portalen Hypertension dar. Wir berichten über einen zweijährigen Knaben mit massiver Leberstauung und Aszitesbildung. Eine Ursache der Lebervenenokklusion konnte nicht eindeutig gefunden werden. Unterhalb eines nahezu kompletten subphrenischen Verschlusses der Vena cava inferior konnten kavographisch normale Drucke bei ausgedehnter Kollateralisation in das Azygos-Hemiazygosgebiet nachgewiesen werden, weshalb ein meso-kavaler Shunt gerechtfertigt erschien. Die Aszitesproduktion zeigte postoperativ jedoch keinen Rückgang. Bei erneuter Kavographie fand sich jetzt eine Druckerhöhung (Dekompensation der Kollateralisation durch zusätzlichen Zustrom von Pfortaderblut), weshalb 8 Tage nach der ersten Operation ein mesoatrialer Shunt zusätzlich angelegt wurde. Auch dieser konnte die weitere exorbitante Aszitesbildung nicht bessern, und das Kind verstarb schließlich.

Es werden die hämo- und lymphodynamischen Bedingungen des Budd-Chiari-Syndroms reflektiert und aufgrund dessen ein umgekehrtes strategisches Vorgehen (zunächst meso-atrialer, dann meso-kavaler Shunt) ventiliert.

Key words

Budd-Chiari syndrome - Portal hypertension - Mesoatrial shunt

Schlüsselwörter

Budd-Chiari Syndrom - Portale Hypertension - Meso-atrialer Shunt