Adrenocortical Tumors in Children: A Report of 12 Cases

Abstract

Adrenocortical tumors in children are extremely rare, accounting only for 0.3-0.4% of all neoplasms in this age. Most frequently they secrete hormones, resulting in virilization, Cushing's syndrome or feminization, while the non-functioning ones are unusual.

The authors describe 12 cases observed in 13 years (1976-1989), with a mean age of 5 years. 9 cases showed virilization, 4 presented with Cushing's syndrome and in 5 patients an abdominal mass was palpable. One case was affected by Beckwith-Wiedemann's syndrome.

I.V. urography was performed in 8 patients, arteriography in 4 and since 1982 all patients were submitted to abdominal sonography and CT scan or MR imaging. Urinary 17-ketosteroids, 17-hydroxycorticoids and serum testosterone and Cortisol were tested in all children. Dexamethasone suppression test was performed in 7.

All patients were treated with surgery which seems to be the most suitable treatment, while the real effectiveness of treatment by drug therapy with suppressors of steroidogenesis is not confirmed in children.

Histopathological examination showed typical features of adenoma in 5 cases, of adenocarcinoma in 4, while three cases revealed border line forms classified as "atypical adenomas".

At the moment 10 patients are alive with a follow-up ranging from 18 months to 14 years, while 2 children with adenocarcinoma are dead.

Zusammenfassung

Nebennierentumoren im Kindesalter sind äußerst selten und werden nur in 0,3-0,4% aller Neoplasmen dieser Altersgruppe gefunden. Meist handelt es sich um hormonaktive Tumoren, die eine Virilisierung, ein Cushing- Syndrom, eine Feminisierung oder auch ein Conn-Syndrom zur Folge haben.

In der vorliegenden Arbeit werden 12 Fälle beschrieben, die innerhalb von 13 Jahren (1976-1989) beobachtet wurden. Das Durchschnittsalter der Kinder betrug 5 Jahre. Bei 9 Patienten beobachteten die Autoren Virilisierungserscheinungen, bei 4 ein Cushing-Syndrom, bei 5 war ein Bauchtumor tastbar. Bei einem Patienten bestand ein Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

Diagnostisch war das i.v.-P, eine Arteriographie, die Ultrasonographie sowie CT oder NMR und natürlich die Urinausscheidung der 17-Ketosteroide, 17- Hydroxycorticoide, des Serumtestosterons, des Cortisons sowie der Dexamethason-Test von Bedeutung.

Alle Patienten wurden operiert. Über die Effektivität und Notwendigkeit von Radio- und Chemotherapie wird diskutiert. Histologisch fanden sich 5 Adenome, 4 Adenokarzinome sowie 3 sogenannte atypische Adenome.

Zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung leben 10 Patienten mit einem Abstand zur Operation von 18 Monaten bis 14 Jahren. 2 Kinder mit einem Adenokarzinom verstarben.

Key words

Adrenocortical tumors - Precocious puberty - Virilization

Schlüsselwörter

Nebennierentumoren - Pubertas praecox - Cushing-Syndrom