Paratesticular Rhabdomyosarcoma (RMS) and Paraaortic Lymphadenectomy*

Abstract

This study is based on the experience of the Italian Cooperative Studies "AIEOP-RMS 79 and RMS 88". Between October 1979 and December 1989 299 children under 15 years of age with a histologically proven rhabdomyosarcoma (RMS) were examined. We analyzed the problem of the paratesticular localization paying particular attention to the role of surgery in dealing with paraaortic nodes. In the first study (RMS 79) the surgical exploration of retroperitoneal nodes was required: this procedure performed in 11 out of 14 patients affected by paratesticular RMS confirmed the negative data observed with diagnostic investigations.

In RMS 88 study the sampling of retroperitoneal nodes was not required in cases with negative radiological findings but suggested in those cases with uncertain signs; two out of 8 patients underwent a laparotomy. In these two cases the results were negative.

These 22 children were treated with an adjuvant chemotherapy after surgery and at present they show no evidence of disease.

Zusammenfassung

Die vorliegende Studie basiert auf den Erfahrungen, die während der kooperativen italienischen Studien ,,AIEOP-RMS 79 und RMS 88" gemacht wurden. Zwischen Oktober 1979 und Dezember 1989 wurden 299 Kinder unter 15 Jahren mit der histologischen Diagnose eines Rhabdomyosarkoms (RMS) untersucht. Das Problem einer paratestikulären Manifestation wurde analysiert unter besonderer Berücksichtigung des eventuellen Befalls der paraaortalen Lymphknoten. In einer ersten Studie (RMS 79) wurden bei der chirurgischen Exploration die retroperitonealen Lymphknoten beurteilt. Hierbei zeigte sich, daß 11 von 14 Patienten mit paratestikulärem RMS unauffällig waren; dieser Befund bestätigte die präoperativen radiologischen Befunde.

In der zweiten Studie ,,RMS 88" wurden keine Biopsien bei denjenigen retroperitonealen Lymphknoten entnommen, die negative radiologische Voruntersuchungen aufwiesen; jedoch wurde die Biopsie bei unklaren Röntgenbefunden durchgeführt. Bei 2 von 8 Patienten wurde eine Laparotomie durchgeführt. Die Biopsien waren in beiden Fällen negativ.

Alle Patienten wurden einer postoperativen Chemotherapie unterzogen. Kein einziger zeigte ein Rezidiv des RMS.

Key words

Rhabdomyosarcoma - Lymphnode Lymphadenectomy

Schlüsselwörter

Rhabdomyosarkom - Lymphknotenbefall - Staging