Current Therapeutic Strategy in Bleeding Esophageal Varices in Babies and Children and Long-Term Results of Endoscopic Paravariceal Sclerotherapy over Twenty Years

Abstract

71 consecutive babies and children with bleeding esophageal varices managed primarily by emergency or elective paravariceal endoscopic sclerotherapy (PES) have been reviewed and followed up for twenty years. In 36 of them 53 different operations to prevent further variceal hemorrhage had been performed without permanent success. In 50 children (70 per cent - Group Ia), portal vein obstruction, in 2 (3 per cent - Group lb), congenital hepatic fibrosis and in 19 (27 per cent - Group II) babies and children different types of cirrhoses were the cause of portal hypertension. Emergency PES was necessary for 29 and successful for 28 children (96.5 per cent). Recurrent bleeding in one child stopped after introduction and inflation of the Sengstaken-Blakemore tube. In one case an urgent transthoracic esophageal resection and fundoplication was performed because of recurrent hemorrhage in spite of repeated PES. 6 children - 3 foreigners - were lost to follow-up after 3,5,6, 7, 11 and 12 years. Under regular PES there were 3 rebleedings (4 per cent) during the first month managed successfully by PES or conservatively; another 3 rebleedings (4 per cent) occurred during the first year. In "sclerotherapy failures" (recurrent hemorrhage in spite of chronic PES in 6 children aged more than 10 years 6 elective and selective shunts were carried out 3, 5, 6, 8, 10 and eleven years after the first PES. The number of complications was high, but the vast majority was asymptomatic and no complications was responsible for death. There was no death in children with portal vein obstruction. With the availability of liver transplantation life expectancy over 10 and 20 years in children with chronic liver disease could be increased to 70 per cent. Thus, PES is currently the best therapeutic measure in treating bleeding esophageal varices. It is superior to primary surgical and medical management. Elective shunt surgery should be performed in sclerotherapy failures from the age of ten. PES is a substitute for surgical therapy in children with portal obstruction because in the majority of them collaterals outside the gastrointestinal tract will develop without later need for shunt surgery. In children with chronic liver disease, liver transplantation - if necessary - can be performed more easily and with lower mortality when primary surgical interventions have been avoided.

Zusammenfassung

Während der letzten 20 Jahre wurden unserem Krankenhaus 71 Säuglinge und Kinder mit blutenden Ösophagusvarizen zugewiesen, die entweder durch Akutoder elektive paravasale endoskopische Sklerosierung behandelt wurden und über den gesamten Zeitraum verfolgt werden konnten. Bei 36 von ihnen waren vorher 53 verschiedene Operationen zur Behandlung oder Verhütung der Ösophagusvarizenblutung ohne dauerhaften Erfolg vorgenommen worden. 50 Kinder (70 % - Gruppe Ia) hatten einen meist angeborenen Pfortaderverschluß, 2 (3 % - Gruppe Ib) eine kongenitale Leberfibrose und 19 (27 % - Gruppe II) verschiedene Zirrhoseformen als Ursache der portalen Hypertension. Die Akutsklerosierung war bei 29 Säuglingen und Kindern notwendig und bei 28 erfolgreich (96 %). Das eine Blutungsrezidiv konnte durch Einführung der Sengstaken-Blakemore-Sonde dauerhaft gestillt werden. Bei einem weiteren Fall war später eine transthorakale Ösophagusresektion, End-zu-End-Anastomose und Fundoplicatio notwendig und erfolgreich wegen eines Blutungsrezidivs trotz wiederholter Sklerosierungstherapie. Sechs Kinder - davon drei aus dem Ausland - konnten nur für einen Zeitraum von 3, 5, 6, 7, 11 und 12 Jahren verfolgt werden. Unter Langzeitsklerosierung gab es drei Blutungsrezidive während des ersten Monats (4 %), die durch erneute Sklerosierung gestillt werden konnten; weitere drei Blutungsrezidive (4 %) ereigneten sich während des ersten Jahres. Bei sechs ,,Sklerosierungstherapieversagern" (wiederholte Blutung trotz regelmäßiger Sklerosierung), die älter als 10 Jahre waren, wurden 3, 5, 6, 8, 10 und 11 Jahre nach der ersten Sklerosierungstherapie Shuntoperationen im blutungsfreien Intervall ohne Letalität durchgeführt. Obwohl die Zahl der Komplikationen nach Sklerosierungstherapie hoch war, waren sie meist asymptomatisch und nicht für einen Todesfall verantwortlich. Mit der Verfügbarkeit der Lebertransplantation konnte die Überlebenszeit von 10 bzw. 20 Jahren bei Kindern mit chronischer Lebererkrankung auf 70 % gesteigert werden. Bei den Kindern mit prähepatischem Block gab es keinen Todesfall. - Insofern ist die paravasale endoskopische Sklerosierung augenblicklich die Therapie der Wahl zur Behandlung der Ösophagusvarizenblutung; sie ist primären, chirurgischen und medikamentösen Behandlungsmethoden überlegen. Die elektive Shuntoperation sollte bei Sklerosierungsversagern frühestens ab dem 10. Lebensjahr vorgenommen werden. Die endoskopische Sklerosierungstherapie stellt bei den meisten Kindern einen Ersatz für die chirurgische Behandlung dar, da sie außerhalb des Magen-Darm-Trakts Kollateralkreisläufe ausbilden und eine Shuntoperation später nicht mehr benötigen. Bei Kindern mit chronischer Lebererkrankung kann, falls dies erforderlich ist, eine Lebertransplantation einfacher und mit geringerer Letalität vorgenommen werden, wenn vorher chirurgische Eingriffe vermieden werden konnten.

Key words

Bleeding esophageal varices - Current therapy - Long-term results - Paravariceal endoscopic sclerotherapy - Additional surgical procedure

Schlüsselwörter

Ösophagusvarizenblutung - Aktuelles Therapiekonzept - Langzeitergebnisse - Paravasale endoskopische Sklerotherapie - Zusätzliche chirurgische Maßnahmen