Abstract
Pancreatoblastomas are rare embryonal malignancies in childhood. We report a 3-year-old
girl with a tumor of the head of pancreas. Staging by bone scintigraphy and CT scans
of abdomen and chest did not show evidence of metastatic disease. Tumor markers showed
elevated levels of alpha-1 fetoprotein (64 ng/ml; normal 0-10 ng/ml) and lactate dehydrogenase
(423 U/l; normal range below 300 U/l). The tumor was macroscopically completely removed
by local resection. Postoperative tumor grading was pT1, N0, M0. The child recovered
very soon after surgery without severe complications. Tumor markers dropped to normal
values, indicating complete remission (follow-up time 12 months).
According to the biological growth characteristics of pancreatoblastomas and to the
literature, localized and non-metastatic tumors should be completely resected without
radical pancreatoduodenectomy and without adjuvant chemotherapy. This is the most
conservative therapy with a good prognosis. However, metastatic disease, primarily
inoperable conditions or local relapses are indications for chemotherapy combined
with radiotherapy and followed by resection of the tumor. At present, the prognosis
of such cases is rather poor.
Zusammenfassung
Pankreatoblastome sind sehr seltene maligne embryonale Tumoren des Kindesalters. Über
ein im Pankreaskopf lokalisiertes Pankreatoblastom bei einem 3jährigen Mädchen wird
berichtet, das durch Resektion komplett entfernt wurde. Das postoperative Tumorgrading
ergab pT1, N0, M0. Serum-alpha-1-Fetoprotein (64 ng/ ml) und Lactatdehydrogenase (423
U/l) waren erhöht; Sonographie, CT von Thorax und Abdomen sowie Skelettszintigraphie
erbrachten keinen Hinweis auf Metastasen. Postoperativ sanken die Tumormarker in den
Normbereich. Seit einem Jahr befindet sich das Mädchen in kompletter Remission.
Die Besonderheiten des Wachstumsverhaltens von Pankreatoblastomen bilden im Zusammenhang
mit einer ausführlichen Literaturanalyse die Grundlage einer tumoradaptierten Therapiekonzeption.
Danach werden lokalisierte Pankreatoblastome ohne Metastasen unter Vermeidung einer
radikalen Pankreatoduodenektomie komplett reseziert; sie bedürfen bei guter Prognose
keiner adjuvanten Chemotherapie. Metastasierende und primär nicht resektable Tumoren
sollten nach bioptischer Diagnosesicherung mit Chemotherapie, lokale Rezidive auch
mit Radiotherapie behandelt, dann operativ entfernt und anschließend chemotherapeutisch
nachbehandelt werden. Die Prognose metastasierter oder primär nicht resektabler Pankreatoblastome
ist auch gegenwärtig noch schlecht.
Key words
Pancreatoblastoma - Children - Surgery - Chemotherapy
Schlüsselwörter
Pankreatoblastome - Kindesalter - Operative Strategie - Chemotherapie
