Retroperitoneal Lymphangiomyoma in an Infant

Abstract

Lymphangiomyomatosis (LAM) is a benign tumor-like lesion of lymphatic vessels with unknown etiology. 80 cases of LAM are presently described. So far, it appears that only women in their reproductive years seem to be affected. Here, we describe the first LAM in an 11-months-old infant with a presumably local form of LAM. This leads us to consider the possibility that this tumor-like lesion may originate from a hamartomateous malformation. The diagnosis is based on pre-operative sonography and CT, as well as on histological and immunohistochemical examination of the tumor.

Zusammenfassung

Die Lymphangiomyomatose ist eine gutartige Geschwulst der Lymphgefäße, deren genaue Ätiologie nicht endgültig geklärt ist. Gegenwärtig sind ungefähr 80 Fälle einer Lymphangiomyomatose beschrieben. In der Literatur werden fast ausschließlich Erkrankungen von Frauen im gebärfähigen Alter aufgeführt. Wir beschreiben erstmals die lokalisierte Form einer Lymphangiomyomatose im Säuglingsalter. Damit wird die These, daß es sich bei der Erkrankung um eine hamartöse Fehlbildung handelt, gestützt. Die Diagnose basiert auf der präoperativen Sonographie und Computertomographie sowie histologischer und immunhistoehemischer Untersuchung des Tumors.

Key words

Lymphangiomyomatosis - Retroperitoneal tumor

Schlüsselwörter

Lymphangiomyomatose - Retroperitonealer Tumor