Anaesthesia for Liver Transplantation in Cystic Fibrosis Patients

Abstract

Introduction: Cystic fibrosis (CF) is a disease caused by an inherited genetic defect. While pulmonary and pancreatic abnormalities predominate the clinical spectrum, other organ involvement is common, including liver. The severity of liver disease does not appear to be related to the severity of exocrine pancreatic or lung function. We discuss anaesthesia in four CF patients undergoing liver transplantation.

Methods: We studied haemodynamic and oxygenation modifications during anaesthesia in four patients affected by CF with end-stage liver disease and mild to moderate pulmonary abnormalities. The patients received pancreatic enzyme prior to transplantation and two had insulin-dependent diabetes mellitus. All patients were treated with broad-spectrum antibiotic therapy. After a waiting time ranging one week to three months, all patients were successfully transplanted. General anaesthesia was induced with fentanyl, thiopental and pancuronium, and maintained with isoflurane supplemented by fentanyl in O₂:air. Haemodynamic and oxygenation evaluations were made during the main phases of the transplant. After the intubation and at the end of the procedure all patients received a broncho-alveolar toilet through fiberoptic bronchoscopy.

Results: During anaesthesia for liver transplantation, PaO₂ increased proportionally to the decreasing of Qs/Qt. In postoperative follow-up, Fev1 and FVC improved from preoperative time in all patients.

In conclusion, even if cystic fibrosis is a multisystem disease, liver transplantation can be offered to CF patients with endstage liver disease and mild to moderate pulmonary function abnormalities. The four patients are still alive, enjoying good health. The improved respiratory function and quality of life of these children is remarkable.

Zusammenfassung

Die zystische Fibrose wird durch einen angeborenen Gendefekt verursacht. Obwohl pulmonale und Pankreasveränderungen im klinischen Erscheinungsspektrum dominieren, sind auch andere Organe wie die Leber betroffen. Die Schwere der Lebererkrankungen scheint nicht mit der Schwere der exokrinen Pankreasinsuffizienz oder der Lungenfunktionsstörungen korreliert zu sein.

In der vorliegenden Arbeit werden 4 Patienten vorgestellt, bei denen jedoch eine Lebertransplantation durchgeführt werden mußte. Die anästhesiologischen Probleme bei dieser Transplantation werden beschrieben. Alle 4 Patienten befanden sich in einem Endstadium ihrer Lebererkrankung bei leichten oder mittleren Lungenveränderungen. Die hämodynamischen und Beatmungsparameter dieser Patienten während der Anästhesie wurden untersucht.

Alle Patienten erhielten Pankreasenzyme vor der Transplantation, 2 hatten einen insulmabhängigen Diabetes. Alle Patienten wurden mit Breitspektrum-Antibiotika behandelt. Die Wartezeit zur Transplantation betrug 1 Woche bis 3 Monate. Alle Patienten wurden erfolgreich transplantiert. Die Anästhesie wurde mit Fentanyl, Thiopental und Pancuronium durchgeführt und durch Isoflurane sowie Fentanyl in einem Sauerstoff-Luftgemisch unterstützt. Die hämodynamischen und Oxygenierungsparameter während der Hauptphase der Transplantation wurden registriert. Nach der Intubation und am Ende der Operation wurde bei allen Patienten eine bronchoalveoläre Lavage mittels Bronchoskopie durchgeführt.

Ergebnisse: Während der Lebertransplantation stieg der PaO₂ proportional zum gleichzeitigen Abfall von Qs/Qt an. Postoperativ verbesserte sich der Fev1 und FVC gegenüber den voroperativen Werten bei allen Patienten.

Schlußfolgerung: Da die zystische Fibrose (Mukoviszidose) eine Multisystemerkrankung ist, muß auch eine Lebertransplantation bei Patienten mit zystischer Fibrose im Endstadium in Betracht gezogen werden, auch wenn die Lungenfunktionsparameter nur leicht oder mittelgradig beeinträchtigt sind. Die 4 lebertransplantierten Patienten leben bei guter Gesundheit. Die Lungenfunktionsparameter und ihre Lebensqualität wurde durch die Transplantation deutlich verbessert.

Key words

Anaesthesia - Liver transplantation - Cystic fibrosis

Schlüsselwörter

Anästhesie - Lebertransplantation - Zystische Fibrose