Severe Short-Bowel Syndrome in Children. Clinical Experience

Abstract

Introduction:Innovative surgical and pharmacological therapeutic measures in short-bowel syndrome (SBS) are constantly changing the prognosis of this devastating condition. The aim of this paper is to present our most recent experience in the treatment of this disease, with particular emphasis on the impact of home parenteral nutrition (HPN) and the use of growth hormone (GH). Methods: A group of 8 patients with severe SBS have been studied for the past 4 years. Intestinal length of less than 25 % normal at the time of bowel resection was the criterion for inclusion in this study. Results: Mean age at the time of diagnosis was 2 years (ranging from 1 day to 9 years). The etiology of the SBS was Hirschsprung's disease (n = 3), midgut volvulus (n = 2), gastroschisis (n = 1), omphalocele with ileal atresia and necrotizing enterocolitis (n = 1) and Crohn's disease (n = 1). Length of the residual bowel was 8 and 50 cm with ileocecal valve (ICV) preservation and 23, 27, 30, 50, 70, 100 cm without ICV. Sixty percent of the patients survived. Two patients died due to fulminant gram-negative sepsis and one due to cardiac malformation. Two patients are still on parenteral nutrition (PN) providing 30 and 60% of total calories. Human GH (0.3 U/kg/day) was used in two patients over a period of 28 days. In these patients, an increased tolerance to enteral feeding was observed. HPN was provided in 5 cases, allowing regular school attendance in 3 patients. In 3 cases, discontinuation of the PN was achieved at 24, 25 and 35 months respectively. Conclusions: Human GH can improve tolerance of enteral feeding. HPN has a beneficial effect on child behaviour. Intestinal transplantation must be considered when no other surgical or medical measures are available.

Zusammenfassung

Einleitung:Neue chirurgische und pharmakologische Behandlungsmaßnahmen verändern die Prognose des Kurzdarms ständig. Das Ziel dieser Präsentation besteht darin, unsere aktuellsten Erfahrungen in der Behandlung der Erkrankung darzustellen, mit besonderer Betonung des Einflusses heimparenteraler Ernährung und des Einsatzes von Wachstumshormon.

Methoden: Eine Gruppe von 8 Patienten mit schwerem Kurzdarmsyndrom wurde über die vergangenen 4 Jahre verfolgt. Einschlußkriterium war eine Dünndarmlänge von weniger als 25 % der Norm zum Zeitpunkt der Darmresektion.

Ergebnisse: Das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Diagnose lag bei 2Jahren (Reichweite: 1 Tag bis 9 Jahre). Ursachen des Kurzdarmsyndroms waren M. Hirschsprung (n = 3), Dünndarmvolvulus (n = 2), Gastroschisis (n = 1), Omphalozele mit Ileumatresie und nekrotisierender Enterokolotis (n = 1) und M. Crohn (n = 1). Die Restdarmlänge betrug 8 bzw. 50 cm in den Fällen mit erhaltener Ileozökalklappe und 25, 27, 30, 50, 70, 100 cm ohne Ileozökalklappe. 60% der Patienten überlebten. Zwei Patienten verstarben, einer an einer fulminanten gramnegativen Sepsis, der andere aufgrund einer kardialen Fehlbildung. Zwei Patienten benötigen noch parenterale Ernährung, welche 30 bzw. 60% der Gesamtkalorien umfaßt. Humanes Wachstumshormon (0,31.E./kg/d) wurde bei zwei Patienten über 4 Wochen eingesetzt und führte zu einer verbesserten enteralen Nahrungstoleranz. Heimparenterale Ernährung wurde in fünf Fällen durchgeführt, von denen drei regelmäßig die Schule besuchen können. In drei Fällen konnte die parenterale Ernährung nach jeweils 24, 25 und 35 Monaten beendet werden.

Schlußfolgerungen: Humanes Wachstumshormon kann die Toleranz gegenüber enteraler Ernährung erhöhen. Heimparenterale Ernährung begünstigt die Sozialentwicklung des Kindes. Eine Darmtransplantation ist zu erwägen, wenn keine andere chirurgischen oder medikamentösen Maßnahmen verfügbar sind.

Key words

Short-bowel syndrome - Growth hormone - Parenteral nutrition

Schlüsselwörter

Kurzdarmsyndrom - Wachstumshormon - Parenterale Ernährung