Experience with Longitudinal Intestinal Lengthening and Tailoring

Abstract

Over a 16-year period, 20 neonates and infants with short-bowel syndrome underwent longitudinal intestinal lengthening and tailoring because of a dysfunctional dilated jejunum. There was no operative mortality, and morbidity was limited to 2 hemiloop anastomotic stenoses and 1 spontaneously resolving air and bile leak. Long-term survival was 45%. Survivors had >40 cm residual jejunum and a greater number also retained their ileocaecal valve and a longer colonic length. They underwent bowel lengthening at a later time and had minimal hepatic dysfunction. 7 of 9 survivors established full enteral nutrition. These children could be regarded as self-selected survivors with residual bowel dysfunction who had come through the hazardous neonatal phase with minimal hepatic injury. Non-survivors often had <40 cm jejunum and limited distal colon. Death was commonly due to end-stage liver failure. It is likely that the severely reduced gut-associated lymphoid tissue contributed to increased bacterial translocation from the dilated bowel and early onset of progressive liver injury.

It is possible to conclude that bowel lengthening should be offered only to self-selected survivors with residual bowel dysfunction and minimal liver injury. It seems, however, even more appropriate, to offer early bowel tailoring and lengthening with its recognized reduction in stasis and bacterial translocation, improved absorption and enhanced intestinal adaptation, particularly to those high-risk neonates with <40 cm of dilated jejunum with a view to reducing the risk of infection and lethal hepatic injury, thereby improving their chances for quality survival.

Zusammenfassung

Über einen Zeitraum von 16 Jahren wurden 20 Neugeborene und Säuglinge mit Kurzdarmsyndrom durch longitudinale Dünndarmverlängerung und -modelage wegen eines dysfunktionellen dilatierten Jejunums behandelt. Es gab keine operative Mortalität. Die Morbidität beschrankt sich auf zwei Anastomosenstenosen und ein Galleleck, welches sich spontan zurückbildete. Die Langzeitüberlebensrate betrug 45 %. Überlebende hatten in der Regel mehr als 40 cm Jejunumrest, in einem höheren Prozentsatz eine erhaltene Ileozökalklappe sowie eine größere Kolonlänge. Die darmverlängernde Operation wurde bei ihnen zu einem späteren Zeitpunkt durchgeführt, und sie wiesen nur eine minimale Leberfunktionsstörung auf. Sieben der neun Überlebenden konnten auf volle enterale Ernährung umgestellt werden. Diese Kinder könnten als selbst selektierte Überlebende mit residualer intestinaler Dysfunktion angesehen werden, die die gefahrenträchtige Neonatalphase mit minimaler Leberschädigung überstanden haben. Nichtüberlebende hatten oft weniger als 40 cm Jejunum und eine reduzierte Länge distalen Kolons. Die Todesursache war meist ein irreversibles Leberversagen. Wahrscheinlich trug die erhebliche Reduktion von darmassoziiertem Lymphgewebe zu einer erhöhten bakteriellen Translokation aus dem erweiterten Darm und zu frühem Beginn einer progressiven Leberschädigung bei.

Man könnte daraus den Schluß ziehen, daß ein darmverlängernder Eingriff lediglich selbst selektierten Überlebenden mit residueller Funktionsstörung des Darms und minimalem Leberschaden angeboten werden soll. Noch sinnvoller scheint es hingegen, eine frühe Darmmodelage und -Verlängerung, mit seiner nachgewiesenen Reduktion von Stase und bakterieller Translokation, verbesserter Resorption und verstärkter intestinaler Adaption, insbesondere jenen Hochrisikoneugeborenen mit weniger als 40 cm dilatiertem Jejunum anzubieten, in der Hoffnung, ihr Risiko von Infektionen und letalem Leberschaden zu verringern und dadurch ihre Chance auf ein Überleben mit optimaler Lebensqualität zu verbessern.

Key words

Bowel lengthening - Longitudinal intestinal lengthening - Intestinal tailoring - Short-bowel syndrome

Schlüsselwörter

Darmmodelage - Darmverlängerung - Kurzdarmsyndrom - Longitudinale Darmverlängerung