Neonatal Cricopharyngeal Achalasia - A Case Report

Abstract

Primary neonatal cricopharyngeal achalasia due to a spastic cricopharyngeus muscle manifests itself with intractable feeding difficulties, nasal reflux, recurrent aspiration pneumonia and failure to thrive. There are very few reports of this condition in the literature. In the absence of anatomically demonstrable cause, these children are likely to be labelled as having an impairment of the central-nervous system. This in turn may result in long-term misery with ng-tube feeding, and eventually, the creation of a feeding gastrostomy. A minor operation - cricopharyngeal myotomy - has been shown to be safe and curative. It can be performed even if only limited preoperative diagnostic tools are available.

Zusammenfassung

Die angeborene krikopharyngeale Achalasie basiert auf einer Spastik des Musculus cricopharyngeus und manifestiert sich klinisch in unbehandelbaren Ernährungsstörungen, nasalem Reflux, rezidivierenden Aspirationen, Lungenentzündungen und Gedeihstörungen. Es gibt nur wenige Berichte über dieses Krankheitsbild in der Literatur. Häufig werden die Kinder, da anatomische Fehlbildungen beim Schluckakt nicht nachgewiesen werden können, als geistig behindert eingestuft. Die Folge sind oft jahrelange Fehlbehandlungen mit Magensonde oder sogar Gastrostomie. Dabei könnte eine kleine Operation, die krikopharyngeale Myotomie, helfen. Wie im vorliegenden Fall demonstriert, ist sie sicher und erfolgreich. Zur Diagnosestellung sind wenige präoperative Maßnahmen erforderlich.

Key words

Congenital cricopharyngeal achalasia - Cricopharyngeal myotomy

Schlüsselwörter

Krikopharyngeale Achalasie - Krikopharyngeale Myotomie