Polyarteritis Nodosa Involving the Hepatobiliary System in an Eight-Year-Old Girl with a Previous Diagnosis of Familial Mediterranean Fever

Abstract

Polyarteritis nodosa (PAN) is a vasculitis of small- and medium-sized muscular arteries with deposition of immune complex in the vessel wall. Although gastrointestinal involvement is common, the symptomatic involvement of the hepatobiliary system is rare. An eight-year old female patient with a previous diagnosis of familial Mediterranean fever (FMF) was hospitalized for right upper quadrant pain and fever. The thickened gall bladder wall by ultrasonography, called for exploration. Histopathological evaluations of the liver biopsy and gall bladder revealed PAN. Corticosteroid therapy was initiated and the patient recovered fully. This case represents one of the rarest forms of PAN in childhood.

Zusammenfassung

Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine Vaskulitis kleiner und mittlerer Muskelarterien mit Ablagerung eines Immunkomplexes in der Gefäßwand. Eine Beteiligung des Gastrointestinaltraktes ist zwar nicht ungewöhnlich, die Erkrankung des hepatobiliären Systems jedoch sehr selten. Ein 8 Jahre altes Mädchen mit der Diagnose eines familiären Mittelmeerfiebers wurde wegen Schmerzen im rechten Oberbauch und Fieber stationär aufgenommen. Die Ultraschalluntersuchung zeigte eine verdickte Gallenblase. Wegen akuter Cholezystitis wurde laparotomiert. Die Cholezystektomie sowie Leberpunktionen erbrachten die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa. Die weitere Behandlung bestand in einer Cortisontherapie. Die Patientin konnte geheilt entlassen werden. Schlussfolgerung: Der vorliegende Fall zeigt die seltenste Form einer Polyarteriitis nodosa im Kindesalter, eine Erkrankung, die bei der akuten Cholezystitis mit in Erwägung gezogen werden sollte.

Key words

Polyarteritis nodosa - Familial Mediterranean fever - Gall bladder vasculitis

Schlüsselwörter

Polyarteriitis nodosa - Gallenwegssystem - Mittelmeerfieber - Akute Cholezystitis