Zusammenfassung
Die endokrine Orbitopathie (EO) ist eine Autoimmunerkrankung der Augenhöhle, die am
allerhäufigsten im Zusammenhang mit einer Schilddrüsenautoimmunerkrankung vom Typ
Basedow auftritt. Für
die Diagnose spezifisch und für die Pathogenese von zentraler Bedeutung ist das Auftreten
von gegen den TSH-Rezeptor gerichteten Autoantikörpern (TRAK). Diese Autoantikörper,
zumeist mit
stimulierender Wirkung, induzieren eine unkontrollierte Schilddrüsenüberfunktion und
in der Augenhöhle einen Gewebeumbau und eine mehr oder weniger ausgeprägte Entzündung.
In Folge kommt es
zu einer periokulären, entzündlichen Schwellung in variablem Ausmaß, Exophthalmus
und Fibrose der Augenmuskeln und dadurch zu einer Störung der symmetrischen Augenbeweglichkeit
mit
Doppelbildwahrnehmung. In den letzten Jahrzehnten umfassten die therapeutischen Anstrengungen
für die entzündliche Orbitopathie allgemein immunsuppressive Maßnahmen und für die
Schilddrüsenüberfunktion die symptomatische Therapie durch Hemmung der Schilddrüsenhormonproduktion.
Mit dem Bekanntwerden, dass durch die TRAK auch ein wichtiger Wachstumsfaktorrezeptor
aktiviert wird, der IGF1R (Insulin-like-Growth-Factor-1-Rezeptor), wurden Biologika
entwickelt, die diesen blockieren. Teprotumumab ist bereits in den USA zugelassen,
und die Therapieeffekte
sind v. a. hinsichtlich der Exophthalmusreduktion enorm. Nebenwirkungen, v. a. Hyperglykämie
und Hörstörungen, sind zu beachten. Inwieweit die Autoimmunreaktionen (Produktion
der
TRAK/Anlocken von immunkompetenten Zellen) durch diese Therapien auch beeinflusst
werden, ist noch nicht ausreichend geklärt. Rezidive nach der Therapie zeigen, dass
die Hemmung der
Autoimmunreaktion im Therapiekonzept insbesondere bei schwerem Verlauf mit enthalten
sein muss.
Schlüsselwörter
endokrine Orbitopathie - Pathogenese - Risikofaktoren - Klassifikation - Leitlinien
- zielgerichtete Therapien
