Mitomycin C bei diffusem multifokalem malignem Melanom der Bindehaut

Hintergrund

Das Melanom, ein von Melanozyten ausgehender maligner Tumor, ist vorwiegend an lichtexponierten Stellen der Haut zu finden. Ca. 1 % der Melanome manifestieren sich jedoch extrakutan-bevorzugt am Auge. Hier zählt es zu den häufigsten malignen Tumoren. Überwiegend ist dabei die melanozytenreiche Uvea betroffen, nur ca. 2 % der okulären Melanome manifestieren sich an der Konjunktiva. Mit einer Inzidenz von 0,03 – 0,08 pro 100 000 Einwohner bei Hellhäutigen ist das maligne Melanom der Bindehaut somit eine sehr seltene Erkrankung [3].

Das klinische Erscheinungsbild ist sehr variabel. Es finden sich unregelmäßig pigmentierte Tumoren von schwarz-dunkelbraun bis hellrosa, aber auch depigmentierte, amelanotische Tumoren. Es kann sich als solitärer, diffuser oder auch multifokaler Tumor darstellen. Die Läsionen sind meist erhaben, können aber auch flach sein und haben typischerweise ein versorgendes, stark erweitertes Bindehautgefäß. Da klinisch die Diagnose also meist nicht eindeutig gestellt werden kann, sollte bei allen verdächtigen Bindehautläsionen durch Exzision oder Biopsie die Diagnose histologisch gesichert werden.

Nach Diagnosesicherung sollte schnellst möglich die Behandlung begonnen werden. Die tumorbedingte Letalität liegt nach 5 Jahren bei ca. 15 – 20 %, nach 10 Jahren bei ca. 25 – 30 % [3]. Die Metastasierung erfolgt primär in die submandibulären, präaurikulären und zervikalen Lymphknoten. Im Spätstadium können Metastasen in jedem Organ vorliegen, wobei am häufigsten Leber, Haut, Lunge, Vertebrae und das Gehirn betroffen sind. Über die ableitenden Tränenwege besteht außerdem die Möglichkeit sog. Abklatschmetastasen an der Nasen- und Rachenschleimhaut [1].

Eine Lokalisation außerhalb des Limbus, vor allem an Karunkel oder den Fornices, muss als prognostisch ungünstig eingestuft werden. Ebenso ist eine Tumordicke > 0,75 mm, eine diffuse oder multifokal primär erworbene Melanose, ein Mitoseindex > 5 (d. h. ≥ 10 Mitosen/ 2 mm) und ein prognostischer Index > 1 (d. h. Dicke × Mitoseindex) mit einer schlechteren Prognose assoziiert [13].

Das maligne Bindehautmelanom geht in 36 – 71 % von einer primär erworbenen Melanose mit Atypien (PAM) aus, in 4 – 34 % von einem vorbestehenden Nävus und in 12 – 39 % entsteht es de novo [14] [16] [17] [21].

Literatur

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