Idiopathic Megarectum in Children

Summary

There is scant information about the management of idiopathic megarectum in childhood. Children with idiopathic megarectum referred to a single institution between 1994 and 1998 were identified prospectively. Those with Hirschsprung's disease or an anorectal malformation were excluded. The remaining patient group, 22 boys and 7 girls, had a median age of 8.0 years (range 3.5 - 14.0 y). Median duration of symptoms prior to referral was 2.0 years (range 0.4 - 11 y). Chronic soiling was the dominant complaint in 28/29 (97 %) cases. 23 children had received regular stimulant laxatives for periods ranging from 1 month to 11 years, and 9 children had been treated with regular enemas. The degree of megarectum assessed by both abdominal palpation and plain radiography was: grade 1 (below umbilical level) n = 6; grade 2 (at umbilical level) n = 15; and grade 3 (above umbilical level) n = 8. Hirschsprung's disease was specifically excluded by rectal biopsy in all cases and no patient had evidence of spinal dysraphism. Three boys with massive megarectums and intractable symptoms were treated by a staged Duhamel sigmoid pull-through with excellent functional results. Fifteen patients (52 %) were treated by a single manual evacuation under general anaesthesia followed by a daily Bisacodyl 5 - 10 mg suppository. After a median follow-up of 16 months, 13 continue to respond well with a daily bowel action and no soiling (4 of the 13 have discontinued treatment and remain well). The remaining 11 patients (38 %) have continued conventional treatment with oral laxatives but with limited success. Idiopathic megarectum is poorly described in children. It is more common in boys and is often resistant to laxative therapy alone. After appropriate preparation, treatment with stimulant suppositories can be effective. Surgery has a valuable role in selected patients with a massive megarectum.

Résumé

Il y a une insuffisance d'information concernant la prise en charge du megarectum idiopathique chez l'enfant. Les enfants transférés avec le diagnostic de mégarectum de 1994 à 1998 ont été revus. Ceux qui présentaient une maladie de Hirschsprung ou une malformation anorectale étaient exclus. Le groupe restant, 22 garçons et 7 filles avaient un âge moyen de 8 ans (3,5 - 14). La durée moyenne des symptômes avant le transfert était de 2,0 ans (0,4 - 11). Une incontinence chronique était le problème principal chez 28/29 (97 %) des patients. Vingt-trois des patients recevaient des laxatifs depuis un mois à 11 ans et 9 étaient traités de manière habituelle par des lavements. Le degré du mégarectum était apprécié par la palpation abdominale et la radiographie sans préparation de l'abdomen: grade 1 (en dessous de l'ombilic) n = 6, grade 2 (à l'ombilic) n = 15, et grade 3 (au dessus de l'ombilic) n = 8. La maladie de Hirschsprung était exclue par une biopsie rectale dans tous les cas et aucun patient ne présentait de dysraphie spinale.

Trois garçons avec des mégarectums importants étaient traités par un abaissement du sigmoide selon la technique de Duhamel avec un excellent résultat fonctionnel. Quinze enfants (52 %) étaient traités par évacuation manuelle et par un suppositoire quotidien de Bisacodyl 5 - 10 mg. Après un suivi de 16 mois, 13 continuent à bien répondre au traitement avec une selle par jour et sans incontinence (4 de ces 13 ont cessé le traitement et demeurent sans problème). Les autres 11 patients (38 %) ont continué un traitement conventionnel avec des laxatifs oraux avec un succès limité.

Le mégarectum idiopathique de l'enfant est peu décrit. Il est plus fréquent chez l'enfant et souvent résistant au laxatif seul. Après une préparation, le traitement par suppositoire est efficace. La chirurgie n'est valable que pour les patients avec un volumineux mégarectum.

Resumen

Hay poca información sobre el tratamiento del megarrecto idiopático en niños. Hemos estudiado prospectivamente tales pacientes dirigidos a nuestra institución entre 1994 y 1998 excluyendo aquellos con Enfermedad de Hirschsprung o con malformación anorrectal. Hubo 33 varones y 7 mujeres con una edad media de 8 años (rango 3.5 - 14). La duración mediana de los síntomas antes de la consulta fue de 2 años (rango 0.4 - 11). La queja dominante fue la incontinencia crónica en 28 de 29 (97 %) de los casos. 23 niños habían recibido regularmente laxantes estimulantes durante periodos que oscilaban entre 1 mes y 11 años y 9 habían sido tratados con enemas. El grado de megarrecto juzgado por la palpación abdominal y la radiografía simple del abdomen era: grado 1 (por debajo del nivel umbilical) n = 6; grado 2 (en el ombligo) n = 15; grado 3 (por encima del ombligo) n = 8. La enfermedad de Hirschsprung se excluyó especificamente por biopsia rectal en todos los casos y ningún paciente tenía evidencia de disrrafia espinal. A 3 chicos con megarrecto masivo y síntomas intratables se les hizo un descenso tipo Duhamel en dos tiempos con excelentes resultados funcionales. 15 pacientes (52 %) fueron tratados con una sola evacuación manual bajo anestesia general seguida por un supositorio diario de Bisacodil (5 - 10 mg). Tras un seguimiento medio de 16 meses 13 siguen respondiendo bien con una deposición diaria y sin manchado (4 de ellos han dejado el tratamiento y permanecen bien). Los restantes 11 pacientes (38 %) han seguido tratamiento convencional con laxantes orales pero con éxito limitado. El megarrecto idiopático es raramente descrito en niños. Es más común en varones que en mujeres y es frecuentemente refractario al tratamiento con laxantes. Tras preparación apropiada, el tratamiento con supositorios estimulantes puede ser eficaz. La cirugía puede ser útil en pacientes seleccionados con megarrecto masivo.

Zusammenfassung

Es gibt nur wenige Informationen über das idiopathische Megarektum im Kindesalter. In der vorliegenden Arbeit werden 22 Knaben und 7 Mädchen mit einem Durchschnittsalter von 8 Jahren (3,5 - 14 Jahren) mit einem idiopathischen Megarektum vorgestellt. Patienten mit einem sekundären Megarektum nach Morbus Hirschsprung oder anorektalen Fehlbildungen wurden ausgeschlossen. Die Dauer der Symptome schwankte zwischen 0,4 und 11 Jahren (Durchschnitt: 2 Jahre). Das Hauptsymptom bestand in einem ständigen Stuhlschmieren (97 % der Fälle). 23 Kinder benutzten regelmäßig Laxantien in einem Zeitraum von 1 Monat bis 11 Jahren, 9 Kinder regelmäßig Einläufe. Bei den meisten Patienten erreichte das Ausmaß des Megakolons das Nabelniveau oder überstieg dieses. Die Behandlung bestand bei 3 Knaben in einer Duhamelschen Operation. 15 Kinder (52 %) wurden in Narkose manuell entleert und erhielten dann täglich Bisacodyl 5 - 10 mg Suppositorien, was zu regelmäßigen Darmentleerungen ohne Schmieren führte. Die restlichen 11 Patienten (38 %) wurden mit oralen Laxativa behandelt. Das idiopathische Megarektum ist ein Sammelbegriff, hinter dem sich auch Analsphinkterachalasien verbergen können. Es ist häufiger bei Knaben und oft resistent gegenüber einer laxativen Therapie. In ausgesuchten Fällen ist auch eine Resektion des massiven Megarektums angezeigt.

Key words

Megarectum - Constipation - Duhamel pull-through

Mots-clés

Mégarectum - Constipation - Intervention de Duhamel

Palabras clave

Megarrecto - Constipación - Duhamel

Schlüsselwörter

Megarektum - Obstipation - Durchzugsverfahren nach Duhamel

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