Pleuropulmonary Blastoma

Summary

We report a rare case of pleuropulmonary blastoma arising in a 3-year-old boy and involving the middle and upper lobes of the right lung. Radical resection of the mass was achieved by a bilobectomy. Microscopic examination of the histologic sections showed the typical findings of blastemal and mesenchymal areas with focal zones of rhabdomyoblastic and liposarcomatous differentiation. Monthly cycles of chemotherapy consisting of ifosfamide, vincristine and actinomycin D were given for 10 months after surgical resection. Our patient is presently alive and disease-free two years after diagnosis. As complete tumour ablation is essential to prevent local recurrence and allow any chance of survival, the favourable outcome of our patient is probably due to the radical resection of the neoplasm.

Résumé

Les auteurs rapportent un cas de blastome pleuropulmonaire chez un enfant âgé de 3 ans. Les lobes moyen et supérieur du poumon droit étaient concernés. La résection radicale de la masse a été réalisée par une bilobectomie. L'étude histologique a montré des aspects typiques de zones blastémateuses et mésenchymateuses avec des zones de différenciation rhabdomyoblastiques et liposarcomateuses. Des cures mensuelles de chimiothérapie associant ifosfamide, vincristine et actinomycine D ont été administrées pendant 10 mois après la résection chirurgicale. L'enfant est aujourd'hui vivant et sans maladie, deux ans après le diagnostic. Puisque l'ablation complète de la tumeur est essentielle pour prévenir la récidive locale et permettre la survie, l'évolution favorable de notre patient est probablement due à la résection radicale de la tumeur.

Resumen

Presentamos un raro caso de blastoma pleuropulmonar aparecido en un niño de 3 años de edad que afectaba a los lóbulos superior y medio del pulmón derecho. La resección radical de la masa requirió una bilobectomía. El examen histológico mostró hallazgos típicos de zonas blastematosas y mesenquimatosas con zonas focales de diferenciación rabdomioblástica y liposarcomatosa. Se administraron ciclos mensuales de quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina y actinomicina D durante 10 meses tras la resección. Nuestro paciente está vivo y libre de enfermedad 2 años después del diagnóstico. Dado que la extirpación completa del tumor es esencial para evitar recidivas locales y permitir alguna posibilidad de sobrevivencia, el resultado favorable de nuestro paciente debe atribuirse a la resección radical.

Zusammenfassung

Ein dreijähriger Knabe mit einem pleuropulmonalen Blastom im mittleren und oberen rechten Lungenlappen wird vorgestellt. Die Histologie ergab fokale Veränderungen mit rhabdomyoblastischer und liposarkomatöser Differenzierung neben blastemalen und mesenchymalen Anteilen. Postoperativ wurden 10 monatliche Zyklen, bestehend aus Ifosfamid, Vincristin und Actinomycin D gegeben. Zwei Jahre später ist das Kind klinisch unauffällig. Entscheidend in der Therapie der pulmonalen Blastome ist die lokale, vollständige Exzision. Die Chemotherapie wird vorgestellt und eine Literaturübersicht gegeben.

Key words

Pleuropulmonary blastoma - Child

Mots-clés

Blastome pleuropulmonaire - Enfant

Palabras clave

Blastoma pleuropulmonar - Niño

Schlüsselwörter

Pleuropulmonales Blastom - Kindesalter

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