Achalasia in Childhood: Surgical Treatment and Outcome

Summary

Achalasia is a rare disorder of the esophagus in children. From 1971 to 1999, 20 children with achalasia of the esophagus have been treated at our institution including two patients who were referred to us after esophagomyotomy. There were 13 boys and 7 girls (average age, 8.2 years; range 2 to 15 years). Presenting symptoms were vomiting (n = 18), dysphagia (n = 11), loss of weight (n = 5), recurrent respiratory infections (n = 3), cough (n = 2) and noisy respiration (n = 1). Barium swallow established diagnosis in all patients. Esophagoscopy was used as a supportive investigation in some patients (n = 10). Nineteen patients underwent Heller-Zaiger operation (modified Heller esophagomyotomy) either by transabdominal (n = 16) or transthoracic approach (n = 3) with (n = 6) or without concomitant antireflux procedure. The postoperative period was uneventful in all patients. Follow-up ranged from 2 months to 16 years. Decreased or absent peristalsis persisted in initial control esophagograms in all patients. Gastroesophageal reflux was encountered in only one patient. Complete relief of symptoms was noted in 14 patients. Mild to moderate dysphagia was encountered in 5 patients and all of them were evaluated by endoscopy and upper gastrointestinal series. Dysphagia resolved spontaneously in one child and following two dilations in another child. One child has moderate dysphagia after a short follow-up period. Esophageal stenosis was seen in the remaining two and subsequently treated by esophagocardioplasty (Heyrowsky and Wendel operations).

Achalasia should be considered in the differential diagnosis in any children with persistent dysphagia, recurrent respiratory tract infections and vomiting, including children treated for clinically suspected gastroesophageal reflux. The obvious mode of treatment is surgical myotomy in children. Modified Heller esophagomyotomy is the procedure of choice, which can be performed either by an abdominal or a thoracic approach. The need to carry out a concomitant antireflux procedure remains controversial. The most frequent postoperative problem is persistent dysphagia. It may be self-limited in some cases and disappear during follow-up. Resistant stenosis following esophagocardiomyotomy can be treated by esophagocardioplasty procedures such as Heyrowsky and Wendel operations.

Résumé

L'achalasie est une maladie rare de l'œsophage chez l'enfant. De 1971 à 1999, 20 enfants avec méga-œsophage ont été traités dans notre hôpital incluant 2 patients qui nous ont été adressés après l'œsophagomyotomie. Il s'agissait de 13 garçons et de 7 filles (âge moyen 8,2 années; de 2 à 15 ans). Les symptômes révélateurs étaient des vomissements (n = 18), des dysphagies (n = 11), une perte de poids (n = 5), des infections respiratoires récurrentes (n = 3), de la toux (n = 2) et une respiration bruyante (n = 1). Le transit baryté œsophagien permettait de faire un diagnostic chez tous les patients. L'œsophagoscopie était utilisée chez certains patients (n = 10). 19 patients ont subi une opération de Heller-Zaiger (œsophagotomie de Heller modifiée) soit par voie transabdominale (n = 16), soie par voie transthoracique (n = 3), avec (n = 6) ou sans procédé anti-reflux. La période postopératoire était sans particularité chez tous les patients. Le suivi était de 2 mois à 16 ans. Un péristaltisme faible ou absent persistait chez tous les patients au premier transit œsophagien de contrôle. Un reflux gastro-œsophagien a été retrouvé chez un patient seulement. Une disparition complète des symptômes était notée chez 14 patients. Une dysphagie moyenne à modérée était rencontrée chez 5 patients et tous étaient évalués par endoscopie et transit gastro-œsophagien. Les dysphagies disparaissaient spontanément chez un enfant et après dilatation chez l'autre. Un enfant a eu une dysphagie modérée après une courte période d'observation. Une sténose œsophagienne a été vue chez les deux autres et a été traitée par une œsophagocardioplastie (intervention de Heyrowsky et Wendel).

L'achalasie peut être considérée comme un diagnostic chez tous les enfants présentant une dysphagie persistante, des infections respiratoires récidivantes et des vomissements, en incluant les enfants traités pour reflux gastro-œsophagien. Le traitement de l'achalasie est la myotomie chirurgicale. L'œsophagomyotomie modifiée de Heller est le procédé de choix. Il peut être réalisé par voie abdominale ou thoracique. Le besoin de réaliser une valve anti-reflux dans le même temps demeure controversé. Le problème postopératoire le plus fréquent est la dysphagie persistante. Elle peut se limiter d'elle-même dans quelques cas et disparaître durant le suivi. Les sténoses persistantes, après œsophagocardiomyotomie peuvent être traitées par l'œsophagocardioplastie de Heyrowsky ou de Wendel.

Resumen

La acalasia es un raro transtorno del esófago en niños. Entre 1971 y 1999 hemos tratado en nuestra Institución por acalasia del esófago 20 niños incluyendo 2 que fueron enviados tras la esofagomiotomía. Hubo 13 varones y 7 mujeres (edad media 8,2 años, rango 2 a 15). Los síntomas de presentación fueron vómitos (n = 18), disfagia (n = 11), pérdida de peso (n = 5), infecciones respiratorias recurrentes (n = 3), tos (n = 2) y respiración ruidosa (n = 1). El tránsito baritado estableció el diagnóstico en todos los casos. Se usó esofagoscopia como investigación adicional en 10 pacientes. En 19 realizamos una operación de Heller-Zaiger (esofagomiotomía de Heller modificada) por vía transabdominal (n = 16) o transtorácica (n = 3) con (n = 6) o sin antirreflujo concomitante. El periodo postoperatorio transcurrió sin incidentes en todos los casos. Hemos seguido a los niños entre 2 meses y 16 años. La peristalsis disminuida o ausente persistía en el primer control postoperatorio radiológico en todos los pacientes. Encontramos reflujo solamente en uno. Los síntomas desaparecieron completamente en 14 casos. Persistió una disfagia leve a moderada en 5 y todos fueron evaluados por endoscopia y radiología. Se resolvió la disfagia espontáneamente en un niño y tras dos dilataciones en otro. Un niño tiene disfagia moderada tras un seguimiento corto. Se vio estenosis esofágica en otros 2 que fueron tratados con esofagocardioplastias (Heyrowsky y Wendel).

Debe considerarse la acalasia en el diagnóstico diferencial de la disfagia persistente en niños, en el de las infecciones respiratorias repetidas y en el del vómito incluyendo el de los niños sospechosos clinicamente de reflujo. El modo lógico de tratamiento es la miotomía quirúrgica. La esofagomiotomía de Heller modificada es el procedimiento de elección que puede ser realizado por vía torácica o abdominal. La necesidad de realizar un procedimiento antirreflujo concomitante es controvertida. El problema postoperatorio más frecuente es la disfagia persistente. Puede ser autolimitada en algunos casos y desaparecer durante el seguimiento. Las estenosis resistentes tras esofagocardiomiotomía pueden ser tratadas con esofagocardioplastia según los procedimientos de Heyrowsky y Wendel.

Zusammenfassung

Die Ösophagusachalasie ist eine seltene Erkrankung der Speiseröhre im Kindesalter. Im Zeitraum von 1971 bis 1999 wurden 20 Kinder wegen einer Ösophagusachalasie in der Abteilung für Kinderchirurgie der Hacettepe Universität Ankara behandelt. In die Serie eingeschlossen sind zwei Kinder, die nach bereits durchgeführter Ösophagomyotomie überwiesen wurden. Die 13 Knaben und 7 Mädchen waren durchschnittlich 8,2 Jahre alt (2 - 15 Jahre). Hauptsymptome waren Erbrechen (n = 18), Dysphagie (n = 11), Gewichtsverlust (n = 5), rezidivierende Infektionen der oberen Luftwege (n = 3), Husten (n = 2), atypische Atemwegsgeräusche (n = 1). Die Diagnose wurde in allen Fällen durch einen Bariumbreischluck gestellt. Die Ösophagoskopie wurde lediglich als zusätzliche Untersuchungsmethode bei weiteren 10 Patienten verwendet. Bei 19 Kindern wurde eine Heller-Zaiger-Operation (eine Modifikation der Hellerschen Ösophagomyotomie) durchgeführt, und zwar transabdominell bei 16, transthorakal bei 3 und bei 6 Kindern kombiniert mit einer gleichzeitigen Antirefluxoperation. Der postoperative Verlauf war bei allen Patienten unauffällig. Eine Nachuntersuchung erfolgte 2 Monate bis 16 Jahre später. Alle Patienten zeigten eine herabgesetzte oder fehlende Peristaltik beim postoperativen Breischluck. Nur bei einem Patienten konnte ein gastroösophagealer Reflux nachgewiesen werden. Bei nur 14 Patienten kam es zu einer Beseitigung aller Symptome, während 5 Kinder unter einer milden oder mäßigen Dysphagie weiterhin litten. Bei einem Kind verschwand diese Dysphagie spontan und bei einem weiteren nach zwei endoskopischen Dilatationen. Eine Ösophagusstenose war bei zwei Patienten zu beobachten, die einer Ösophagokardioplastik nach Heyrowsky und Wendel unterzogen werden mussten. Bei einem weiteren Kind bestand die milde Dysphagie weiterhin fort, verschwand jedoch nach einer kürzeren Nachuntersuchungszeit.

Schlussfolgerung: Die Achalasie muss bei Patienten mit einer Dysphagie in Betracht gezogen werden, insbesondere auch beim Auftreten rezidivierender Infekte der oberen Luftwege und Regurgitieren. Die Therapie der Wahl ist nach wie vor die Kardiomyotomie, wobei die Modifikation nach Zaiger bevorzugt werden sollte. Dieser Eingriff kann sowohl von abdominell wie von thorakal her erfolgen. Auch in der vorliegenden großen Untersuchungsserie bleibt die Notwendigkeit einer gleichzeitigen Antirefluxoperation kontrovers. Das postoperative Hauptproblem ist die persistierende Dysphagie, die in einigen seltenen Fällen spontan verschwinden kann. Ein weiteres Problem ist die Ösophagusstenose, die erfolgreich mit der Ösophagokardioplastik nach Heyrowsky und Wendel behandelt werden kann.

Key words

Achalasia - Child - Esophagomyotomy - Fundoplication

Mots-clés

Achalasie - Enfant - Œsophagomyotomie - Fundoplicature

Palabras clave

Acalasia - Niño - Esofagomiotomía - Funduplicatura

Schlüsselwörter

Ösophagusachalasie - Postoperative Ergebnisse - Fundoplikation

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