Lipoblastoma and Lipoblastomatosis: A Report of Two Cases and Review of the Literature

Summary

Lipoblastoma and lipoblastomatosis are rare benign neoplasms of foetal white fat tissue that occur almost exclusively in infants and children. Two cases are reported and a review of the literature is given. An almost one-year-old girl and a full-term male infant were brought to our hospital with a solid mass in the right thigh. Nine months after total excision of the lipoblastoma, the little girl developed tumour recurrence, with unexpected histopathological maturation. In the case of the little boy, lipoblastomatosis with infiltration of the surrounding muscles, together with involvement of the sciatic and posterior femoral cutaneous nerves was found. Histologically, the tumour showed an unusual inflammatory reaction.

The diagnosis of this tumour was made by the pathologist, but the histopathological picture bears a striking similarity to myxoid liposarcoma, and may be indistinguishable. Recent studies describe rearrangements of chromosome 8 q11-q13 region as a new discriminative marker that distinguishes lipoblastoma and lipoblastomatosis from myxoid liposarcoma.

Résumé

Le lipoblastome et la lipoblastomatose sont des lésions bénignes rares composées de graisse blanche fœtale qui surviennent exclusivement chez l'enfant. Deux cas sont rapportés et une revue de la littérature est faite. Une fille de 1 an et un nourrisson mâle sont amenés à notre hôpital avec une masse solide de la cuisse droite. Neuf mois après l'exérèse complète, la petite fille développe une récidive tumorale avec une maturation histopathologique inattendue. Chez le garçon, la lipoblastomatose infiltre les muscles de voisinage avec envahissement du nerf sciatique et du nerf fémoro-cutané postérieur. L'histologie montre une réaction inflammatoire inhabituelle. Le diagnostic de cette tumeur est faite par le pathologiste mais l'aspect histopathologique est très proche de celui d'un liposarcome myxoïde presque non différentiable. Des études récentes décrivent des modifications de la région 8 q11-q13 du chromosome comme nouveau marqueur pour différentier le lipoblastome et la lipoblastomatose du liposarcome myxoïde.

Resumen

Los lipoblastomas y lipoblastomatosis son neoplasias benignas de grasa blanca fetal que se producen casi exclusivamente en niños. Presentamos dos casos y revisamos la literatura sobre este tema. Una niña de casi un año y un recién nacido varón nos fueron confiados por una masa sólida en el muslo derecho. El lipoblastoma recidivó en la niña 9 meses después de la extirpación total con maduración histopatológica inesperada. En el caso del niño encontramos lipoblastomatosis con infiltración de los musculos circundantes así como afectación del ciático y del nervio cutáneo femoral posterior. Histológicamente el tumor mostró una reacción inflamatoria poco habitual.

El diagnóstico de este tumor lo hace el patólogo pero la imagen histopatológica se asemeja al liposarcoma mixoide y puede ser indistinguible de él. Estudios recientes describen recomposición de la región 8 q11-q13 como un marcador discriminativo que permite distinguir el lipoblastoma y la lipoblastomatosis del liposarcoma mixoide.

Zusammenfassung

Das Lipoblastom und die Lipoblastomatose sind sehr seltene benigne Neubildungen des fetalen weißen Fettgewebes, welche fast ausschließlich bei Kindern vorkommen. Es werden 2 Fälle vorgestellt und eine Literaturübersicht gegeben. Ein fast 1-jähriges Mädchen und ein reifgeborener männlicher Säugling wurden beide mit einem tastbaren Tumor im Bereich der rechten Gesäßhälfte in unserer Klinik vorgestellt. Neun Monate nach Exzision des Lipoblastoms in toto entwickelte das Mädchen ein Tumorrezidiv, welches histologisch eine völlig unerwartete Ausreifung des Tumorgewebes zeigte. Im Falle des kleinen Jungen fand sich eine Lipoblastomatose mit Infiltration der umgebenden Muskulatur und Ummauerung des Nervus ischiadicus und cutaneus femoris lateralis. Histologisch fand sich eine bisher nicht beschriebene starke entzündliche Reaktion im Tumorgewebe.

Die exakte Diagnose wird vom Pathologen gestellt, wobei eine ausgeprägte Ähnlichkeit des histopathologischen Bildes zum myxoiden Liposarkom besteht, was eine Unterscheidung unmöglich machen kann. Neueste Studien beschreiben Rearrangements auf dem langen Arm von Chromosom 8 in der Region q11-q13 als neuen diskriminativen Marker zur Abgrenzung des myxoiden Liposarkoms von der Lipoblastomatose und dem Lipoblastom.

Key words

Lipoblastoma - Lipoblastomatosis - Adipose tumour - Chromosome aberrations

Mots-clés

Lipoblastome - Lipoblastomatose - Tumeur adipeuse - Aberration chromosomique

Palabras clave

Lipoblastoma - Lipoblastomatosis - Tejido adiposo - Aberraciones cromosómicas

Schlüsselwörter

Lipoblastom - Lipoblastomatose - Fettgewebstumor - Chromosomenaberrationen

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