Summary
Congenital midline nasal masses are rare anomalies that occur in about one in 20,000
- 40,000 live births. The most common are dermoid/epidermoid tumors, nasal cerebral
heterotopias (nasal gliomas), and nasal encephaloceles; some have an actual or potential
central nervous system connection. Nasal gliomas are CNS masses of neurogenic origin
which have lost their intracranial connections and present as an obvious external
or intranasal mass at birth without associated surgical symptoms. Careful evaluation
is required to confirm the diagnosis and appropriate management. The interpretation
of CT and MR images can be difficult but is useful in differentiating nasal gliomas
from other congenital nasal masses. The presence of a fibrous stalk may be associated
with cranial defects and CSF leak. Excisional biopsy allows histopathologic diagnosis
and is the definitive treatment. They are benign lesions, and recurrences are rare,
so conservative cosmetic surgical techniques should be chosen for gliomas where there
is no proven intracranial extension. The authors report an illustrative nasal glioma
case in a one-year-old male infant with extranasal and intranasal components, and
discuss the therapeutic options.
Résumé
Les masses nasales congénitales de la ligne médiane sont des malformations rares,
concernant 1 cas sur 20 000 à 40 000 naissances. Parmi les plus fréquentes on retrouve
les tumeurs dermoïdes/épidermoïdes, les hétérotopies cérébrales (gliomes nasaux),
et les encéphalocèles. Quelques unes peuvent être en continuité avec le système nerveux
central. Les gliomes nasaux sont d'origine neurogènes sans prolongation intracrânienne.
Ils se présentent à la naissance comme des masses évidentes, soit complètement extériorisés,
soit en position intranasale sans symptomatologie associée. Une évaluation minutieuse
est indispensable pour confirmer le diagnostic et pour les traiter correctement. Le
scanner et l'IRM sont difficiles à interpréter mais ils restent très utiles pour le
diagnostic différentiel entre gliome et tumeur nasale congénitale. La présence d'un
pédicule fibreux laisse suspecter la coexistence d'une fente crânienne avec fuite
de liquide céphalo rachidien. Le traitement définitif consiste en une exérèse chirurgicale
complète avec examen anatomopathologique pour confirmation du diagnostic. Les gliomes
nasaux représentent des malformations bénignes avec un taux de récidive extrêmement
faible. C'est la raison pour laquelle on peut envisager d'emblée des exérèses chirurgicales
conservatrices à visée esthétique, dans les cas précis où l'extension intracrânienne
a été exclue. Les auteurs présentent un cas de gliome nasal chez un nourrisson de
1 an avec une extension intra et extranasale, et discutent des modalités thérapeutiques.
Resumen
Las masas nasales congénitas en la línea media son anomalías raras que ocurren entre
1/20 - 40 000 recién nacidos vivos. Las más comunes son tumores dermoides, glioma
nasal o encefalocele nasal. Algunas pueden tener conexión con el sistema nervioso
central. Los gliomas nasales son de origen neural pero habitualmente no mantienen
conexión intracraneal y se presentan en el neonato como masas externas o intranasales
asintomáticas. Es necesaria una evaluación cuidadosa para confirmar el diagnóstico
y planear el correcto manejo terapéutico. La interpretación de las imagenes de TAC
y de RNM puede ayudar a diferenciarlos de otros tumores nasales. La presencia de un
componente fibroso puede asociarse con defectos craneales y fístula de líquido cefalorraquídeo.
La extirpación permite el diagnóstico histopatológico y es el tratamiento definitivo.
Son lesiones benignas que raramente recidivan. La cirugía debe ser conservadora en
aquellos gliomas sin extensión intracraneal. Los autores comunican un caso de glioma
nasal con componente intra y extranasal, en un niño de 1 año de edad, discutiendo
las diferentes alternativas terapéuticas.
Zusammenfassung
Kongenitale Tumoren der Nasenmittellinie sind seltene Anomalien. Die Inzidenz beträgt
1 auf 20 000 - 40 000 Lebendgeburten. Die häufigsten Tumoren sind Dermoide, nasale
meningeale Heterotopien (Gliome der Nase) und frontale Meningoenzephalozelen. Eine
Verbindung zum ZNS ist möglich. Nasale Gliome sind Tumoren neurogenen Ursprungs, welche
ihre Verbindung zum ZNS verloren haben. Sie zeigen sich als supra- oder intranasaler
Tumor ohne assoziierte chirurgische Symptome. Zur Diagnosestellung und Planung der
geeigneten Therapie ist eine sorgfältige Abklärung erforderlich. CT und NMR können
in ihrer Interpretation schwierig sein, tragen aber zur Abgrenzung gegenüber den Differenzialdiagnosen
bei. Ein bindegewebiger Stiel kann vorhanden sein und ist oft mit intrakraniellen
Defekten und Liquorrhö vergesellschaftet. Die vollständige Exzision erlaubt eine histopathologische
Diagnose und ist gleichzeitig die definitive Behandlung. Gliome der Nase sind benigne
Tumoren, Lokalrezidive sind selten, so dass sich in Fällen ohne einen intrakraniellen
Anteil des Tumors ein begrenztes, kosmetisch rücksichtsvolles chirurgisches Vorgehen
anbietet. Die Autoren berichten über den lehrreichen Fall eines Glioms der Nase mit
intra- und extranasaler Komponente bei einem einjährigen Jungen und diskutieren die
therapeutischen Optionen.
Key words
Congenital midline nasal masses - Nasal gliomas - Children
Mots-clés
Masses nasales congénitales de la ligne médiane - Gliome nasal - Enfants
Palabras clave
Tumores nasales congénitales - Niños
Schlüsselwörter
Gliom der Nase - Meningoenzephalozele
References
Yvelise@ccs.ufsm.br
