Summary
Adrenal tumours that predominantly secrete testosterone are virtually unknown in prepubertal
male patients.
We present the case of a 6-year-old boy with premature sexual development and markedly
elevated serum testosterone, but normal urinary steroid levels. Diagnostic imaging
demonstrated a spherical tumour of the left adrenal gland. Surgical excision led to
normalisation of testosterone levels, and postoperative serial low hormone measurements
ruled out tumour recurrence.
Although extremely rare, this case illustrates that testosterone-producing adrenal
adenomas may be encountered in boys without urinary steroid elevation. Surgical excision
promises a definite cure. Testosterone is a useful tumour marker in these patients
until the beginning of puberty.
Résumé
Les tumeurs de la surrénale qui sécrètent de manière prédominante de la testostérone
sont inconnues chez les garçons pre-pubertaires.
Nous présentons le cas d'un garçon de 6 ans avec un développement sexuel précoce et
un taux particulièrement élevé de testostérone sérique, mais avec un taux normal de
stéroïdes urinaires. L'imagerie a mis en évidence une tumeur sphérique de la glande
surrénale gauche. L'excision chirurgicale a conduit à la normalisation du taux de
testostérone et une série de mesures des taux hormonaux en post-opératoire a permis
d'éliminer toute récidive.
Quoique extrêmement rare, ce cas illustre que les adénomes surrénaliens produisant
de la testostérone peuvent être rencontrés chez les garçons sans élévation du taux
urinaire de stéroïdes.
L'excision chirurgicale entraîne une guérison définitive. La testostérone est un marqueur
tumoral utile chez ces patients jusqu'au début de la puberté.
Resumen
Los tumores suprarrenales que secretan predominantemente testosterona son virtualmente
desconocidos en varones prepuberales. Presentamos un caso de un niño de 6 años con
desarrollo sexual prematuro y testosterona sérica elevada pero con niveles normales
de esteroides urinarios. Los estudios de imagen demostraron un tumor esférico de la
glándula suprarrenal izquierda. La extirpación indujo una normalización de los niveles
de testosterona y las medidas seriadas de hormonas descartaron una recidiva del tumor.
Aunque muy raro este caso ilustra que los tumores productores de testosterona pueden
ser encontrados en niños sin aumento de las excreción urinaria de esteroides. La extirpación
quirúrgica permite una cura definitiva. La testosterona es un marcador tumoral útil
en pacientes hasta el comienzo de la pubertad.
Zusammenfassung
Nebennierentumoren mit hauptsächlicher Testosteron-Produktion sind in präpubertären
männlichen Patienten so gut wie nicht bekannt.
Wir stellen einen 6 Jahre alten Jungen mit vorzeitiger Geschlechtsreifung, deutlich
erhöhtem Serum-Testosteron und normalen Steroidspiegeln im Urin vor. In der Bildgebung
zeigte sich eine runde Raumforderung der linken Nebenniere. Nach chirurgischer Entfernung
normalisierte sich der Testosteronspiegel und blieb langfristig unter der Nachweisgrenze,
so dass ein Tumorrezidiv ausgeschlossen werden konnte.
Dieser Fall zeigt, dass testosteronproduzierende Nebennierentumoren, wenn auch extrem
selten, bei präpubertären Knaben ohne Anstieg der Steroidprodukte im Harn vorkommen
können. Die chirurgische Entfernung verspricht eine definitive Aussicht auf Heilung.
Bei diesen Patienten ist Testosteron bis zum Erreichen der Pubertät ein nützlicher
Tumormarker.
Key words
Adrenal tumour - Testosterone - Precocious puberty
Mots-clés
Tumeur de la surrénale - Testostérone - Puberté précoce
Palabras clave
Tumor suprarrenal - Testosterona - Pubertad precoz
Schlüsselwörter
Nebennierentumor - Testosteron - Pubertas praecox
