Erfolgreiche topische Cyclosporin-A-Therapie bei progredienter vaskularisierender ulzerierender Keratitis beim Keratitis-Ichthyosis-Deafness(KID)-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Keratitis-Ichthyosis-Deafness(KID)-Syndrom mit den Hauptkriterien Erythrokeratodermie, Innenohrschwerhörigkeit und vaskularisierende Keratitis wurde 1981 definiert. Erste Einzelfallbeschreibungen dieses sporadisch auftretenden Krankheitsbildes, für das bislang keine kausale Therapiemöglichkeit besteht, waren seit 1915 veröffentlicht worden. Über klinische, im Wesentlichen dermatologische, Erfahrungen mit der systemischen Cyclosporin-A(CsA)-Therapie beim KID-Syndrom wird bisher uneinheitlich berichtet. Über den topischen Einsatz von CsA zur Therapie der vaskularisierenden Keratitis im Rahmen eines KID-Syndroms liegen bislang keine Erfahrungen vor. Anamnese und Befund: Wir berichten über einen 36-jährigen Patienten mit KID-Syndrom. An beiden Augen des Patienten bestand eine seit zwei Jahren progrediente therapierefraktäre vaskularisierende Keratitis mit multiplen Ulkusrezidiven bis hin zum Ulcus serpens corneae. Therapie und Verlauf: Es wurde eine Therapie mit CsA 2 % Augentropfen (3-mal tägl.) unter Ergänzung mit Tränenersatzmitteln begonnen. Nach drei Monaten hatten sich die tiefen kornealen Neovaskularisationen an beiden Augen deutlich zurückgebildet. Die bestehende Ulkusdelle schloss sich ebenso wie die Epitheldefekte. Der Visus war von 1/20 (RA = LA) auf 0,2 (RA) und 0,1 (LA) angestiegen. Diskussion: An Hautgewebe von Patienten mit Ichthyosis konnte für CsA in In-vitro-Untersuchungen eine dosisabhängige Hemmung des Keratinozytenwachstums nachgewiesen werden. Die Interleukin-2-mediierte Reduktion von aktivierten T-Lymphozyten und somit verminderte HLA-Klasse-2-Expression in Konjunktiva und Kornea, wie auch die vom CsA bekannte Hemmung aktivierter T-Zellen in der Tränendrüse, die zur Zerstörung von Tränendrüsengewebe führen, sind als möglicher Mechanismus zu erwägen. Der genaue Wirkmechanismus von CsA an der Hornhaut ist jedoch bisher unklar.

Abstract

Background: The keratitis-ichthyosis-deafness (KID) syndrome (Senter Syndrome) and its major criteria erythrokeratodermia, neuro-sensoric deafness and vascularising keratitis were defined in 1981. Several cases have been described since 1915, but up to now no causal therapy of this disease with sporadic occurrence has been found. Clinical experience using systemic Cyclosporin A (CsA) in the dermatological therapy of the KID syndrome differs. Up to now there has been no report on the use of topical CsA eye drops in the therapy of vascularising keratitis. History and signs: We report on a case of keratitis, ichthyosis and deafness (KID syndrome) in a 36-year old male. Both eyes were suffering from recurrent corneal ulcers (ulcus serpens corneae). No improvement had been observed on topical or systemic medication (including lubricants, antibiotics, steroids, etc.) during a history of more than two years. Therapy and outcome: Topical CsA 2 % (eye drops, 3 times daily) was administered in addition to lubricants. After 3 months the deep corneal neovascularisations were significantly reduced. The corneal ulcer was closed and visual acuity increased from 20/400 (OU) to 20/100 (OD) and 20/200 (OS), respectively. Conclusion: A dose-dependent keratinocyte growth inhibition was found in vitro for cyclosporin A using ichthyosis skin samples. The reduction of activated T-lymphocytes and the resulting reduced HLA-Class-2 expression of conjunctiva and cornea as well as the inhibition of activated T-Cells in the lacrimal gland might be responsible. Nevertheless, the effect of topical CsA on the vacularizing keratitis in the KID syndrome is unknown.

Schlüsselwörter

KID-Syndrom - Keratitis - Ichthyosis - Innenohrschwerhörigkeit - Cyclosporin A

Key words

KID syndrome - keratitis - ichthyosis - deafness - Cyclosporin A

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