Foveale Zapfendystrophie: Diagnostischer Stellenwert des multifokalen Elektroretinogramms

Zusammenfassung

Hintergrund: Bei einer Visusreduktion ohne auffälligen morphologischen Befund ist die Unterscheidung zwischen einer psychogenen und einer retinalen Störung mitunter schwierig. Patienten und Methoden: Wir berichten über 2 Frauen im Alter von 33 und 44 Jahren, die mit einer zunächst unklaren, relativ rasch progredienten, beidseitigen Visusreduktion unter dem Verdacht einer psychogenen Störung überwiesen wurden. Es erfolgte eine Biomikroskopie der vorderen und hinteren Augenabschnitte. Geprüft wurden die Sehschärfe, das Gesichtsfeld (dynamische und statische Perimetrie), das Farben- (Farnsworth-Munsell-100-Hue-Test) und das Stereosehen (Lang-Stereotest) sowie der Motilitätsbefund. Weiterhin wurden eine Fluoreszenzangiographie (FLAG) und elektrophysiologische Untersuchungen (Muster-VECP, Muster-ERG, EOG, Ganzfeld-ERG, multifokales ERG) durchgeführt. Ergebnisse: Der Visus betrug beidseits 0,16 bzw. 0,25. Perimetrisch fiel lediglich ein diskretes relatives Zentralskotom (Prüfmarke I/1) auf. Das Farben- und Stereosehen, die vorderen und hinteren Augenabschnitte, die FLAG, das Ganzfeld-ERG, Muster-VECP, Muster-ERG und EOG waren unauffällig. Das multifokale ERG (mfERG) zeigte eine Störung der zentralen Zapfenfunktion. Schlussfolgerung: Eine Visusreduktion, die auch nach kritischen Funktionsprüfungen unklar bleibt, ist elektrophysiologisch abklärungsbedürftig. Dabei erlaubt das multifokale Elektroretinogramm den Nachweis einer fovealen Zapfendystrophie.

Abstract

Background: In case of visual loss without morphologic pathology differentiation between a functional visual loss and a retinal disorder may be difficult. Patients and methods: We report on two women, aged 33 and 44, who were complaining of a progressive visual loss occurring over the past several weeks to months. They were referred to our department with the presumed diagnosis of functional visual loss. Biomicroscopy of the anterior and posterior segments, perimetry (Goldmann), colour (FM-100-Hue-Test) and stereopsis testing (Lang-Stereotest), fluorescein angiography (FLAG) and electrophysiological testing (P-ERG, VECP, EOG, multifocal electroretinography [mfERG]) were performed. Results: Visual acuity was 0.16 OU and 0.25 OU respectively. A small relative central scotoma (I/1) was detected by dynamic perimetry. Colour vision, random-dot stereopsis and the results of electrophysiological testing except multifocal electroretinography (mfERG) were normal. The mfERG was able to detect a cone dysfunction which was related to the fovea. Conclusion: In case of visual loss of unknown etiology electrophysiological testing is indicated. The mfERG as an objective diagnostic method is able to detect a foveal cone dystrophy.

Schlüsselwörter

Unklare Visusminderung - Elektrophysiologie - multifokales Elektroretinogramm - mfERG - foveale Zapfendystrophie - okkulte Makuladystrophie

Key words

Functional visual loss - electrophysiology - multifocal ERG - cone dystrophy - macular dystrophy

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