Abstract
Background: Alimentary tract duplications (ATDs) are rare congenital anomalies affecting about
1 in 4500 newborns with a male/female ratio of 1.2 : 1. The presence of associated,
sometimes complex congenital anomalies can pose a challenge to surgeons treating patients
with ATDs. The aim of this work was to study the characteristics of ATDs and associated
anomalies in our patients.
Methods: Retrospective study. Medical charts of 24 patients (7 males, 17 females) diagnosed
with ATD during the years 1990 - 2001 at the Department of Paediatric Surgery, Motol
Children's Hospital in Prague, Czech Republic were reviewed.
Results: Sixteen patients (67 %) were diagnosed at ages younger than 3 years. Eight cases
were foregut duplications, 9 were midgut, and 7 hindgut anomalies. In 13 patients
(54 %) associated malformations were documented. Eight patients (33 %) developed postoperative
complications, 1 patient died. Complications were more frequent in the group of patients
with associated anomalies (53 % vs. 9 %).
Conclusions: Associated congenital malformations are frequently present in patients with ATDs.
The complexity of the surgical repair of these anomalies may contribute to higher
morbidity and mortality rates. A thorough examination to identify and characterise
the presence of ATDs and associated congenital defects would provide appropriate diagnostic
and surgical approaches for these patients.
Résumé
Introduction: Les duplications digestives sont de rares anomalies congénitales observées chez un
nouveau-né sur 4500 naissances avec un sexe-ratio H/F de 1,2/1. La présence d'anomalies
congénitales associées peut compromettre le traitement chirurgical. L'objectif de
ce travail est d'étudier les caractéristiques des duplications digestives observées
chez nos patients.
Méthodes: Etude rétrospective de 24 patients (7 garçons et 17 filles) traités pour duplications
digestives de 1990 à 2000 au département de Chirurgie Pédiatrique de l'Hôpital Pédiatrique
Motol, Prague.
Résultats: Le diagnostic de duplication digestive était établi chez 16 enfants (67 %) avant
l'âge de 3 ans. Il s'agit de duplications du tube antérieur chez 8 patients, du tube
moyen chez 9, et du tube postérieur chez 7. Une malformation était associée chez 13
patients (54 %). Des complications postopératoires sont constatées chez 8 patients
(33 %) avec un décès. Les complications étaient plus fréquentes dans le groupe de
patients présentant des anomalies associées.
Conclusions: Les malformations congénitales associées sont fréquentes en cas de duplication digestive.
La complexité de la chirurgie réparatrice de ces anomalies augmente le risque de morbidité
et de mortalité. Une exploration soignée est nécessaire pour permettre l'identification
d'anomalies associées et mettre en œuvre des mesures diagnostiques et thérapeutiques
appropriées.
Resumen
Antecedentes: Las duplicaciones del tracto digestivo (ATD) son anomalías congénitas raras que afectan
aproximadamente a 1 de cada 4500 recién nacidos con una relación varón/mujer de 1.2
: 1. La presencia de anomalías asociadas, a veces complejas, puede plantear problemas
a los cirujanos que tratan pacientes con ATD. El objetivo de este trabajo es estudiar
las características de las ATD y sus anomalías asociadas en nuestros pacientes.
Métodos: Realizamos un estudio retrospectivo de las historias de 24 pacientes (7 niños y 17
niñas) diagnosticados de ATD en nuestro Departamento durante los años 1990 a 2001.
Resultados: 16 pacientes (67 %) se diagnosticaron antes de los 3 años. 8 casos eran duplicaciones
del intestino anterior, 9 del intestino medio y 7 del intestino posterior. En 13 pacientes
(54 %) se apreciaron malformaciones asociadas. Ocho (33 %) desarrollaron complicaciones
postoperatorias y 1 falleció. Las complicaciones fueron más frecuentes en el grupo
con anomalías asociadas (53 % vs 9 %).
Conclusiones: Las malformaciones congénitas asociadas se presentan frecuentemente en pacientes
con ATD. La complejidad del tratamiento quirúrgico de estas anomalías puede contribuir
a aumentar la morbilidad y mortalidad. Un examen cuidadoso dirigido a identificar
estas anomalías congénitas facilitará el tratamiento diagnóstico y quirúrgico de estos
pacientes.
Zusammenfassung
Zielsetzung: Duplikaturen des Magen-Darm-Traktes sind seltene, angeborene Fehlbildungen, die in
einer Häufigkeit von 1 : 4500 Neugeborenen mit einer Geschlechterverteilung von männlich
zu weiblich 1,2 : 1 vorkommen. Das häufige Vorkommen zusätzlicher, gelegentlich sehr
komplexer angeborener Fehlbildungen kann die Behandlung von Kindern mit Duplikaturen
schwierig machen. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, die Charakteristika von Duplikaturen
des Magen-Darm-Traktes und der vorkommenden Begleitfehlbildungen zu untersuchen.
Methodik: In einer retrospektiven Studie wurden die Krankengeschichten von 24 Patienten (7
Knaben und 17 Mädchen) mit Duplikaturen des Magen-Darm-Traktes überprüft. Die Patienten
wurden im Zeitraum von 1990 - 2001 an unserer Klinik behandelt.
Ergebnisse: 16 Patienten (67 %) waren jünger als drei Jahre. Bei 8 Kindern zeigten sich Duplikaturen
des oberen Dünndarms, bei 9 des unteren Dünndarms und bei 7 des Dickdarms. Bei 13
Kindern (54 %) wurden zusätzliche Fehlbildungen dokumentiert. 8 Fälle (33 %) entwickelten
postoperative Komplikationen, ein Kind verstarb. Die Komplikationen traten häufiger
bei den Kindern mit Begleitfehlbildungen auf (53 % gegenüber 9 %).
Schlussfolgerungen: Zusätzliche angeborene Fehlbildungen sind bei Patienten mit Darmduplikaturen nicht
selten. Sie sind im Wesentlichen für die hohe Morbiditäts- und Mortalitätsrate verantwortlich.
Grundsätzlich muss daher bei Patienten mit Darmduplikaturen nach weiteren Fehlbildungen
gesucht werden.
Key words
Alimentary tract duplications - paediatric surgery
Mots-clés
Duplications digestives - chirurgie pédiatrique
Palabras clave
Duplicaciones digestivas - cirugía pediátrica
Schlüsselwörter
Darmduplikatur - begleitende Fehlbildungen - Behandlung - Ergebnisse
