Abstract
This retrospective study aims to analyze the outcome, the prognosis factors and the
long-term growth of children after extensive small bowel (SB) resection in the neonatal
period. Patients and Methods: 87 children, born between 1975 and 1991 who had undergone extensive neonatal small
bowel resection, were followed up over a mean period of 15 years. Anatomical data
influencing PN dependency and duration were analyzed. Data on height and weight were
collected and compared using growth standards. Final heights were studied for patients
who achieved their puberty and compared to predicted height based on Tanner's formula.
Patients were analyzed according to PN weaning and growth: children still receiving
PN (group A), patients weaned from initial PN but requiring PN once again or enteral
feeding (group B), and children with permanent intestinal autonomy (group C). Results: The overall survival is 89.7 %, depending on the date of birth. The duration of PN-dependency
varies according to the intestinal length and the presence of the ileocaecal valve
(ICV). All patients who remain PN dependent had less than 40 cm of small bowel and/or
the absence of ICV. Patients in group B had a mean small bowel length of 35 ± 19 cm,
resection of the ICV in 50 % of cases, and a PN duration of 47.4 ± 23.8 months. There
was a significant decrease in height and weight gain within the 4 years after cessation
of PN, requiring enteral or parenteral feeding. Patients in group C had a mean small
bowel length of 57 ± 19 cm, presence of ICV in 81 % of cases and a PN duration of
16.1 ± 11.4 months. After PN weaning, they grow up normally with normal puberty and
final height as predicted from genetic target height. Conclusion: PN duration is influenced by the length of residual SB and the absence of ICV. With
good anatomic prognosis factors and short duration of initial PN, normal long-term
growth may be predicted. Conversely, poor anatomical factors and protracted initial
PN require careful monitoring of growth and may sometimes require nutritional support
to be restarted. The last group, permanently dependent on PN, might be candidates
for intestinal transplantation.
Résumé
L'objectif de cette étude rétrospective est d'analyser les facteurs pronostiques et
la croissance staturo-pondérale à long terme après résection intestinale étendue en
période néonatale. Population et Méthodes: 87 enfants, nés entre 1975 et 1991, porteurs d'un grêle court, ont été suivis avec
un recul moyen de 15 ans. Les données anatomiques, longueur de grêle, absence de valvule
ileocaecale (VIC), influençant la durée de la NP initiale ont été analysées. Les poids
et taille ont été reportés sur les courbes de croissance et analysés. Les tailles
finales des patients ayant atteint la puberté ont été étudiées et comparées à la taille
prédite par la formule de Tanner. Les patients ont été analysés en fonction du sevrage
de la nutrition parentérale (NP) et de la croissance. Ils ont été classés en 3 groupes:
A (n = 9) toujours dépendants de la nutrition parentérale, B (n = 12) initialement
sevrés puis à nouveau dépendants d'une assistance nutritive, C (n = 57) autonomes
sur le plan digestif. Résultats: Neuf enfants sont décédés avant d'avoir pu être sevrés de la NP. La survie globale
est de 89,7 % et dépend de l'année de naissance. La durée de la NP est influencée
par la longueur de grêle résiduel et la présence ou non de la valvule iléo-cæcale
(VIC). Parmi les 78 survivants, les enfants du groupe A ont une longueur de grêle
< 40 cm et/ou l'absence de VIC. Ceux du groupe B ont un grêle de 35 ± 19 cm, une VIC
dans 50 % des cas et une durée de NP de 47,4 ± 23,8 mois. Une cassure staturo-pondérale
significative est observée en moyenne dans les 4 années qui suivent le sevrage nécessitant
la reprise d'une NP ou d'une nutrition entérale. Ceux du groupe C ont un grêle de
57 ± 19 cm, une VIC dans 81 % des cas et une durée de NP de 16,1 ± 11,4 mois. Après
sevrage de la NP, leur croissance staturo-pondérale ultérieure se fait régulièrement
entre - 2 et + 2 DS, leur puberté survient normalement et leur taille adulte atteint
une valeur proche de leur taille cible génétique. Conclusion: Les facteurs anatomiques longueur de grêle résiduel et l'absence de VIC conditionnent
la durée de la NP et l'évolution initiale et permettent dès les premières années de
vie de prévoir l'évolution de la croissance à long terme. Celle-ci peut être considérée
comme normale après sevrage de la NP chez 73 % des enfants de cette série. Au contraire,
des facteurs anatomiques défavorables et une NP initiale de longue durée justifient
une surveillance attentive de la croissance et une reprise éventuelle d'une assistance
nutritive. Le groupe d'enfants restant définitivement dépendant d'une NP est candidat
à la transplantation intestinale.
Resumen
Este estudio retrospectivo analiza los resultados, los factores pronósticos y el crecimiento
a largo plazo de niños tras resección intestinal masiva (SB) en el periodo neonatal.
Pacientes y Métodos: Hemos seguido a 87 niños nacidos entre 1975 y 1991 y que sufrieron resección intestinal
extensa en el periodo neonatal a lo largo de una media de 15 años. Analizamos los
datos anatómicos que influyeron en la dependencia de alimentación parenteral y en
su duración. Recogimos los datos sobre peso y talla y los comparamos utilizando curvas
de crecimiento. Se estudiaron las tallas finales en pacientes que habían llegado a
la pubertad y se compararon con la altura predicha por la fórmula de Tanner. Se analizaron
los pacientes según el destete de la PN y el crecimiento: Los niños que todavía recibían
PN (grupo A), los ya destetados de la PN inicial pero que requirieron de nuevo PN
o nutrición enteral (Grupo B) y aquellos con autonomía intestinal permanente (grupo
C). Resultados: La supervivencia total fue de 89,7 % dependiendo de la fecha de nacimiento. La duración
de la dependencia de PN varió de acuerdo con la longitud intestinal y la presencia
de la válvula ileocecal (ICV). Todos los pacientes que siguen siendo dependientes
de PN tenían menos de de 40 cm. de intestino delgado y/o ausencia de ICV. Los pacientes
del grupo B tenían una longitud media de intestino delgado de 35 ± 19 cm, resección
de la ICV en 50 % de los casos y una duración de PN de 47,4 ± 23,8 meses. Hubo una
disminución significativa del peso y talla en los 4 años que sucedieron al cese de
PN requiriendo alimentación enteral o parenteral. Los pacientes del grupo C tenían
una longitud media de intestino delgado de 57 ± 19 cm. con presencia de la válvula
ileocecal en 81 % de los casos y una duración de PN de 16,1 ± 11,4 meses. Tras el
destete de la PN crecieron normalmente con pubertad normal y la talla final es similar
a la esperable para sus dianas genéticas. Conclusión: La duración de la alimentación parenteral necesaria depende de la longitud del intestino
residual y de la ausencia de ICV. Con buenos factores pronósticos anatómicos y corta
duración inicial de la PN puede predecirse un desarrollo normal a largo plazo. Por
el contrario, cuando hay factores anatómicos desfavorables y se requiere PN prolongada
es precisa una monitorización cuidadosa del crecimiento y a veces periodos de soporte
nutritivo suplementarios. El grupo dependiente permanentemente de PN incluye los candidatos
para transplante intestinal.
Zusammenfassung
Die vorliegende Studie untersucht die Langzeitergebnisse und die prognostischen Faktoren
sowie das Langzeitwachstum bei Kindern nach ausgedehnter Dünndarmresektion in der
Neugeborenenperiode. Patienten und Methodik: 87 Kinder, die zwischen 1975 und 1991 geboren wurden, mussten sich einer ausgedehnten
Dünndarmresektion in der Neugeborenenperiode unterziehen und wurden durchschnittlich
15 Jahre später nachuntersucht. Die anatomischen Daten, die die parenterale Ernährung
beeinflussten, und die Dauer der parenteralen Ernährung wurden analysiert, darüber
hinaus die Größe und das Gewicht entsprechend den Wachstumskurven. Bei Kindern, welche
bereits die Pubertät erreicht hatten, wurde die endgültige Größe gemessen und mit
den Daten der Tannerschen Formel verglichen. Weiterhin wurden die Patienten im Hinblick
auf die parenterale Ernährung, im Abgewöhnen von der parenteralen Ernährung und dem
Wachstum unter parenteraler Ernährung untersucht. Kinder, die immer noch parenteral
ernährt werden mussten, wurden der Gruppe A, Patienten, die zunächst von der parenteralen
Ernährung entwöhnt, jedoch später erneut parenteral ernährt werden mussten oder zusätzlich
enterale Ernährung erhielten, wurden der Gruppe B, Kinder, die vollständig oral ernährt
werden konnten, der Gruppe C zugeordnet. Ergebnisse: Die durchschnittliche Überlebensrate betrug 89,7 % und war abhängig von den Geburtsdaten.
Die Dauer der PN-Abhängigkeit variierte entsprechend der verbliebenen Darmlänge und
dem Vorhandensein einer Ileozökalklappe. Alle Patienten, die von einer parenteralen
Ernährung abhängig blieben, wiesen weniger als 40 cm Dünndarm oder eine fehlende Ileozökalklappe
auf. Patienten der Gruppe B zeigten eine durchschnittliche Darmlänge von 35 ± 19 cm,
eine Resektion der Ileozökalklappe bei 50 % der Fälle und eine Dauer der parenteralen
Ernährung von 57,4 ± 23,8 Monaten. Sie zeigten eine deutlich verringerte Größe und
ein verringertes Gewicht innerhalb von 4 Jahren nach Absetzen der parenteralen Ernährung
und Umstellung auf orale oder gleichzeitig parenterale Ernährung. Patienten der Gruppe
C hatten eine Dünndarmlänge von 57 ± 19 cm. Bei ihnen war die Ileozökalklappe in 81
% nicht reseziert worden und die parenterale Ernährung erstreckte sich nur auf eine
Dauer von 16,1 ± 11,4 Monate. Nach Absetzen der PN wuchsen sie noch mal und erreichten
die Pubertät bei einem normalen Zeitraum und erreichten schließlich die der Tannerschen
Formel entsprechende Abschlussgröße. Schlussfolgerungen: Die Dauer der parenteralen Ernährung ist daher beeinflusst von der Restlänge des
Dünndarmes und dem Fehlen der Ileozökalklappe. Bei guten anatomischen, prognostischen
Faktoren und kurzer Dauer der parenteralen Ernährung kann ein normales Längenwachstum
und ein normales Gewicht vorhergesagt werden. Im Gegensatz dazu führen schlechte anatomische
Voraussetzungen zu einer verlängerten parenteralen Ernährung. In diesen Fällen müssen
das Wachstum und das Gewicht sorgfältig überprüft und die Nahrung ergänzt werden,
damit ein normales Wachstum garantiert werden kann. Diejenigen Patienten, die jedoch
ständig von parenteraler Ernährung abhängig sind, sind Kandidaten für eine intestinale
Transplantation.
Key words
Short bowel syndrome - neonate - infant - growth - puberty - parenteral nutrition
- intestinal adaptation
Mots-clés
Grêle court - nouveau-né - enfant - croissance staturo-pondérale - puberté - nutrition
parentérale - adaptation
Palabras clave
Intestino corto - recién nacido - crecimiento - pubertad - nutrición parenteral -
adaptación intestinal
Schlüsselwörter
Kurzdarmsyndrom - Wachstum - Gewicht - Pubertät - Restgröße - parenterale Ernährung
- intestinale Adaptation
